在佛山市第二人民医院绿岛湖院区肾内科的病房内，关先生（化名）终于展露了久违的笑容。

60余年来，他被罕见且凶险的卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome）反复折磨，为求医治，他大半生辗转上海、庐山、南昌、武汉、广州等多地医院，曾因纤维蛋白原严重偏低引发肠出血，花费数十万诊疗费用。雪上加霜的是，他又不幸确诊尿毒症，亟需血液透析维持生命，却因纤维蛋白原水平过低无法开展行动静脉内瘘手术，幸而在佛山二医多学科团队（MDT）的接力救治下，一路闯过重重生死难关，缠身数十年的顽疾得到有效控制，生命再度燃起希望之光。

卡-梅综合征是一种罕见的致命性临床综合征，多发于新生儿与婴幼儿群体，以巨大血管肿瘤、严重血小板减少、消耗性凝血功能障碍为核心特征，极易诱发自发性出血、凝血功能崩溃，其发病率仅约0.3%，病死率却高达 10%-37%，成人卡梅综合征则极为罕见。

关先生的病情则更为特殊：他自幼便罹患这一罕见病，后又因慢性肾脏病进展为尿毒症，需长期规律接受血液透析以维持生命，同时还合并多种基础疾病。全身血管脆弱不堪、凝血功能严重紊乱，体内环境如同薄纸般脆弱，任何一点微小的风险，都可能给他带来致命威胁。2025年关先生迁居佛山后病情突发变化，就诊时其纤维蛋白原指标仅0.88g/L，远低于正常水平，大腿血管巨大血管瘤使他单侧腿围接近正常人的2倍。这不仅让他的透析治疗陷入困境，更让后续治疗步步维艰。罕见病的长期消耗、尿毒症的沉重身体负担，多重打击曾让关先生和家人陷入绝望，深思熟虑后，他选择来到佛山市第二人民医院寻求救治。

入院后，主管医生陈国荣第一时间便意识到病情的罕见性与危重性，立即上报肾内科科主任申伟主任。卡-梅综合征与尿毒症相互影响，患者凝血功能紊乱、全身基础状况极差，再加上纤维蛋白原严重偏低的核心问题，诸多高危因素叠加，病情危重。鉴于疾病复杂，申伟主任通过医院医务科，迅速组织肾内科、血管外科、肿瘤血液科、医学影像中心、介入科等多学科专家组建 MDT 团队进行联合会诊。鉴于疾病罕见，没有相关的治疗经验，团队积极联系患者既往治疗的医院详细了解病情及诊疗建议，甚至查阅国内相关罕见病研究团队资料，通过医院及网络平台寻求帮助，但未得到更好的治疗建议或恢复。

治疗之路步步荆棘：

一边是尿毒症患者赖以生存的透析 “生命线” 亟需精心维护，一边是卡-梅综合征引发的凝血功能崩溃与血管肿瘤亟待干预，再加上纤维蛋白原偏低带来的手术禁忌与出血风险，以及多重基础病的叠加影响，每一步治疗决策都至关重要。团队全面评估病情、梳理治疗难点，精准制定个体化诊疗方案。迎难而上、逐一破解难题：

精准优化调整透析方案，在高效清除体内毒素的同时，最大程度保护患者脆弱的血管与凝血状态；针对性开展血小板减少与凝血功能障碍纠正治疗，细致推断患者体内凝血异常机理选定药物并精准滴定药物剂量提升纤维蛋白原水平，严格把控出血风险；对异常血管病变实施个体化精准干预，有效抑制血管瘤进展；治疗全程对患者生命体征、各项凝血指标进行严密监测，根据病情变化动态微调治疗方案，以最谨慎的医疗态度，落实最精准的治疗措施。

在医护团队的严密监护与精准治疗下，关先生的病情迎来了突破性好转：血小板水平、凝血功能逐步恢复改善，就诊时仅0.88g/L 的纤维蛋白原指标成功提升至正常范围内，透析治疗得以平稳开展，大腿肿大的血管瘤显著缩小，腿围肉眼可见的恢复，各类复杂并发症也得到有效控制。困扰其数十年的顽疾与此次危重病情最终得到妥善救治，更让他和家人欣喜的是，纤维蛋白原恢复正常后，此前因指标过低无法开展的动静脉内瘘等长期通路手术终于有了实施的可能，为其后续的尿毒症透析治疗铺平了道路。

除了精准的医疗救治，护理团队的暖心守护也从未缺席。因长期受病痛折磨且反复辗转就医，关先生一度情绪低落、意志消沉。病房里，护士们每天耐心安抚他的情绪，开展细致入微的专业护理：从透析管道的精心维护、皮肤的细致护理，到个性化的饮食指导、全方位的心理疏导，用温柔的陪伴与专业的服务，一点点化解他的焦虑与不安。一句句暖心的鼓励，一次次精准的操作，让冰冷的医疗过程充满了温度。如今，关先生眼中重燃光芒，对未来的治疗和生活都充满了希望。

以精湛医术破解疑难重症，以医者仁心温暖患者心灵。面对尿毒症与极罕见卡-梅综合征叠加、且合并纤维蛋白原严重偏低的医学 “超级难题”，佛山市第二人民医院凭借MDT多学科协作模式，打破专科诊疗壁垒，用精准化治疗攻克医学难题，用暖心人文陪伴温暖患者心灵，在岭南大地上，书写了一曲医患同心、共抗病魔的动人生命赞歌。

未来，佛山市第二人民医院将继续坚守“以患者为中心”的服务理念，持续强化多学科协作诊疗能力，不断提升疑难危重症及罕见病的救治水平，以过硬的专业本领与医者的责任担当，为更多复杂危重患者筑牢坚实的生命防线。

肾病风湿科

肾病风湿科从1995年开设专科门诊，1996开展第一例血液透析，经历30年的发展，目前我科专业技术队伍和科室架构均已不断完善，已成为佛山市肾脏病、风湿病专业，特别是血液净化领域的龙头科室之一，是广东省血液净化医疗质量控制中心专家组成成员单位，是粤港澳大湾区风湿联盟单位。我院血液净化中心连续2年在佛山市血液净化质控中心检查中名列总分第一，是广东省血液净化医疗质量控制中心专家组成员单位，连续多年获得医院"先进科室"称号及医疗核心技术管理方面的表彰。

我科实行卫国路院区与绿岛湖院区一院两区双轮驱动模式。卫国路院区开放床位34张，含重症监护病床5张，配备58台透析机；绿岛湖院区最大开放60张床位，配备104台血透机。现有广东省名医1名、佛山市名医1名，在职医师15名，其中博士1名、硕士11名、高级职称医师5名。科室擅长诊治复杂性尿路感染、急慢性肾炎、各种继发性肾病及急慢性肾功能衰竭，同时开展系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等常见及疑难风湿免疫病症。血液净化中心拥有30年历史，是佛山地区开展血液透析较早、规模较大、质量较好的中心之一，现已形成以常规透析为基础，血液灌流、血浆置换等最新血液净化技术快速发展的格局。科室还开展腹膜透析、经皮腹膜透析穿刺置管术、肾穿刺活检术、DSA 下动静脉内瘘球囊扩张术、动静脉内瘘成形术、中心静脉带涤纶套隧道式血液透析导管置管术及拔管术及其他血管通路等诊疗项目。每年门诊量接近6万人次，住院数近1800人次，赢得社会各界及患者的广泛认可。

学科带头人简介

申伟

肾内科副主任兼血液净化中心副主任兼风湿免疫科负责人

临床医学博士

主任医师

硕士生导师

学术任职：

中国中医药研究促进会免疫疾病分会常务委员

广东省基层医药学会血液净化专委会副主任委员

广东省医师协会风湿分会常委

广东省风湿免疫学会自身免疫疾病分会常委

广东省医学会血液净化学分会委员

佛山市医学会肾脏病分会常务委员

佛山市医学会血液净化学分会副主任委员

佛山市医学会透析肾移植分会副主任委员

佛山市医师协会风湿免疫医师分会副主任委员

供稿 | 肾内科

佛山市第二人民医院全媒体团队出品