近日，广东省人民医院成人先心病与肺血管科正式开科收治患者。这是中国内地首个以“成人先心病”命名的专科，也是国内首次将心内科与心外科深度融合、专注先心病及肺血管病全生命周期一体化诊疗的新科室。开科当天，30张病床已全部收满，开科第二天便已安排多项相关手术。

科室团队 受访者 供图

“成年期是先心病全生命周期管理中最易被忽视、也最复杂的阶段。”该科室负责人、主任医师张曹进说，新科室的成立，就是要让先心病及肺血管病患者无论处于哪个年龄段，都能获得连续、个体化的健康照护。

新科室要让“专家跑代替患者跑”

今年34岁的陈女士，7岁时因室间隔缺损在广东省人民医院（下称“省医”）小儿心外科接受修补手术，术后每年按时复查，检查结果均在正常范围内。高三之后，她中断了随访。

几年后，大学校园内一次普通的活动中，她突然晕倒。当地医院复查后发现，她已出现严重肺动脉高压。辗转回到省医心内科，经规范评估和药物治疗后，陈女士顺利完成学业、走上工作岗位。

然而三年前，她再次陷入困境——频繁心悸、体力明显下降，在多家医院尝试不同治疗方案，症状始终无法有效改善。去年，她再次回到省医。由成人先心病、肺血管病、电生理三支团队组成的多学科专家联合为她会诊，创新性地应用射频消融技术，中断导致心率异常增快的传导路径，并安装永久起搏器辅助心跳。如今，陈女士病情稳定，已恢复正常生活状态，走完了与这家医院长达27年的陪伴之路。

“当年如果没有中断复查，也许不至于发展得这么严重。”陈女士的母亲感慨。

陈女士的经历，是大量成人先心病患者共同面对的困境的缩影。张曹进介绍，成人先心病往往合并多种并发症，以往这类患者分散在心内科、心外科等不同病区，不少人需要反复在多个科室之间奔波，才能找对合适的医生。“现在有了以疾病名命名的新专科，患者直接从病名入手，就能找到科室。我们让专家跑代替患者跑，把以往需要多学科会诊才能解决的复杂问题，在一个科室内一站式解决。”

新科室的专业范畴涵盖四大领域：成人先心病生存状况研究（包括未手术患者自然病史及术后远期预后）；成人先心病内科问题（包括影像学评估、感染性心内膜炎、妊娠管理、神经系统并发症及介入和康复治疗）；外科或介入治疗后的残余与后遗症管理；以及肺血管病临床研究。

为何这个专科要同时纳入“肺血管病”？张曹进解释，先天心脏病进展到一定阶段，会出现多个合并症，其中最严重的之一就是肺动脉高压。“以往肺高压是放在呼吸科的，但对肺高压进行有创心导管检查的，往往是心血管医生。两个病种放在一起管，才能对成人先心病进行更规范、系统、全程的管理。”

从《新英格兰医学杂志》到国际指南

这个新的科室并非从零起步。

上世纪90年代，省医心内科即成立成人先心病专业组。1996年，相关研究在国际顶级期刊《新英格兰医学杂志》（NEJM）发表——这是中国第一篇成人先心病领域的临床研究。彼时，省医团队在国际上率先使用Inoue球囊介入治疗成人先天性肺动脉瓣狭窄，并逐渐成为国际标准，成果先后被美国、欧洲、加拿大等多国权威指南引用。

2014年，庄建、陈寄梅等知名专家在省医成立国内首个成人先心病外科病区。同年，该院在国内学术舞台上率先倡导将成人先心病作为独立的心血管亚专业推动建设。经过十年发展，省医已成为国家心血管病专家委员会结构性心脏病专业委员会副主任委员单位，并牵头制定了国际首部《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断和治疗指南》。相关科研成果获国家科技进步三等奖、广东省科技进步二等奖等。

在肺血管病领域，省医同样是国家标准化肺血管病卓越中心，系主任委员挂靠单位。学科带头人荆志成教授是国际著名肺血管专家，主导了多项国内外指南和行业标准的制订。

此次该科室正式成立，也有充分的现实依据。根据《中国心血管健康与疾病报告2024》等流行病学数据，我国目前成人先心病患者约占先心病总数的65%至70%，远超儿童患者比例。在发达国家，成人先心病的病例数已超过婴幼儿患者，两者之比约为3比1。成人先心病患者在生理、病理生理和心理层面均显著有别于婴幼儿患者，长期以来却缺乏专门对应的诊疗体系。

新科室由原超声功能检查科经一年改建而成，目前正在规划扩增第二批病床，以满足患者需求。未来，省医还将依托广州市重大疑难（罕见）疾病诊疗中心，建立国际性肺血管病诊疗中心，为先心病及肺血管病患者提供专业的全生命周期守护。

张曹进说，先心病从来不是“手术后就万事大吉”的病，而是需要终身管理的慢性病。“从儿童到成人的过渡期，患者最容易因为‘感觉良好’而疏于随访，病情往往在不知不觉间悄悄恶化。”他希望，新科室的成立能提醒更多先心病患者：成年只是管理的开始，而不是终点。

文字：南方+记者 钟哲

通讯员：郝黎 张蓝溪 张诚斌