16岁东莞男孩1米95,竟然是一种病

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家长总盼着自家孩子能长快一点,在身高上“脱颖而出”。但是,近期南方医科大学第十附属医院(东莞市人民医院)接诊的16岁男孩小杰(化名)却因长太快备受困扰。

原来,他近两年身高疯长到195cm,被查出罕见的生长激素垂体腺瘤,也就是“巨人症”,这让全家都感到非常的忧虑。

东莞市人民医院红楼院区神经肿瘤创伤外科刘小红主任接诊后发现,小杰有着远超同龄孩子的身高和体重,身高195cm、体重124kg。询问病情得知,小杰在12岁之前,身高体重与同龄人相差无几。12 岁以后,身高体重开始像开了挂一般迅速增长,远超父母身高,而且似乎没有停止的迹象。

入院检查发现,小杰的生长激素(GH)高达约22.0ng/mL;胰岛素样生长因子-1(IGF-1)为757 ng/mL。生长激素抑制试验谷值仍高。核磁共振(MRI)显示垂体大腺瘤,右侧海绵窦受累及。

医院随后成立了垂体瘤多学科联合诊疗团队(MDT),在内分泌科、眼科、麻醉科等协助下做了详细的术前评估。最后为小杰实施了“神经内镜经鼻蝶入路垂体瘤切除术”。术中经过鼻腔进入颅底,避免了开颅切口,术后无外部疤痕。手术耗时3小时,在包膜外完整切除瘤体,术中内镜下反复探查没有肿瘤残留。

手术后第二天小杰的GH降至0.350ng/mL;出院时复查GH0.451 ng/mL,IGF-1降至270ng/mL,达到了生化缓解标准。后续无须药物控制或放疗,仅需定期门诊复查。

什么是生长激素垂体腺瘤?

生长激素垂体腺瘤是一种比较少见的垂体瘤类型,可分泌过量的激素,不同类型的激素多寡会引起不同的症状。

如果生长激素垂体腺瘤分泌过多生长激素(GH),且发病时孩子的骨骺还未闭合,就会出现“巨人症”,以身高体重快速增长为特征。

若是成人(骨骺闭合后)才开始分泌过多生长激素,则可能表现为“肢端肥大症”(手足增大、面容改变等)。

生长激素垂体腺瘤有哪些危害?据介绍,长期过量分泌生长激素会带来一系列问题。

○生长速度极快,骨骼软骨、软组织过度发育(骨骼、关节、腋窝等部位增大)。在骨骺未闭合时,孩子身高剧烈增长。

○出现头痛、视野受损(肿瘤若压迫视神经或相关结构)、青春期发育可能受到影响、骨龄异常或者延迟闭合。

○成熟的身体特征中可能包含:面部轮廓变粗(额头突出、下颌前突、颧骨高)、牙齿畸形或开裂、牙齿出现咬合问题、多汗、皮肤粗糙、体毛或毛发增多、声音变化、骨关节问题(关节疼痛、骨关节退行性变)、脊柱异常。

○系统性代谢紊乱:如胰岛素抵抗或继发糖尿病、高血压、心脏负担增加、呼吸暂停、睡眠质量差等,对心肺功能也会有影响。这些影响不仅明显降低生活质量,还可能缩短寿命。

生长激素垂体腺瘤如何治疗?常见的治疗方法如下:

手术治疗:首选方式,通常采用经鼻-蝶窦入路的微创手术(神经内镜)。这种方式创伤小、恢复周期较短。

药物治疗:包括生长抑素类似物(如奥曲肽)或者GH拮抗剂等,用来抑制生长激素或减轻症状。若手术不能完全切除瘤体,药物是重要补充或替代手段。

放射治疗:当手术和药物都无法完全控制时,可以考虑该方式。存在残留肿瘤的情形下可作为辅助治疗。

PS:手术成功率与肿瘤大小、位置、是否已侵犯海绵窦或其它难以到达的区域等有关。即使不能做到完全切除,减瘤手术也有助于减轻激素负担,改善症状并降低用药或放疗的需求。

医生提醒,如果孩子在青春期前身高体重增长异常迅速,远超同龄人,注意警惕是否有以下表现:手脚快速增长、关节疼痛、外貌改变(如面部变粗、下颌突出、视力异常、头痛等症状,一旦怀疑,应当尽快带孩子到医院,进行激素水平检测、影像学检查、骨龄/骨骺状态评估等诊断,早发现、早治疗果更好,尽可能避免一些长期并发症。

南方+记者 欧雅琴

编辑 李玲
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