专题合集

#中山一院南沙院区

今年7月，中山一院南沙院区接诊了一名特殊的患者——16岁的越南少年阿明（化名）。阿明患有罕见的蓝色橡皮泡痣综合症，四年前开始反复出现消化道出血的情况，期间在越南当地医院检查发现小肠有多发血管畸形，但传统的止血治疗难以根治出血情况，所以他靠反复输血维持生命。

眼看着孩子日渐虚弱，阿明的母亲下定决心来到异国他乡寻求救治：“为了孩子，再远我也想试一试……”

血红蛋白仅为60g/L

小肠镜成功处理十多处出血

完善检查后，消化内科张宁主任医师发现阿明的检查结果不容乐观，“他的全身多处皮肤存在蓝紫色橡皮样结节，血红蛋白因长期消化道出血只有60g/L，约为正常值下限的一半，属于重度贫血，而且胶囊内镜检查也明确了他的小肠存在多发血管畸形和活动性出血。”张宁介绍。

胶囊内镜见小肠血管畸形伴出血

考虑到传统的外科手术需切除多段小肠，可能影响阿明日后的生活质量，经过多学科会诊后，专家团队决定采用微创但技术难度高的内镜下止血治疗。手术当天，消化内科林斯楠主治医师和内镜中心蓝文通主管护师、胡梅梅、李银辉护理师通力配合，为阿明实施了双气囊小肠镜下止血操作，采用双向夹击的方式，经口进镜3.5米，经肛进镜2.5米实现肠道对接，精准定位十余处血管畸形，并逐一注入硬化剂止血。“我们历时3小时，成功处理了十多处出血。”蓝文通介绍。

小肠镜下见多发血管畸形

术后，经过消化内科的治疗，阿明恢复良好，面色也渐渐红润起来。出院时，他向医护人员连声道谢，并赠送了写着“绝处逢生谢圣手，异国他乡念恩情”和“妙手架起友谊桥，仁术连接中外情”的锦旗。

皮肤有蓝紫色柔软结节

需尽快就医

蓝色橡皮大疱痣综合征（又称Bean 综合征），是一种罕见的先天性血管畸形病，以皮肤和胃肠道多发静脉畸形为特征。

这类患者的皮肤会出现0.5-5厘米的蓝紫色或紫红色柔软结节，“像阿明一样，他的腹部、背部和手足掌等都长了结节，一般出生时或儿童期出现，而且有个明显特点，就是按压时会褪色，常伴有触痛，患者也可能比常人更容易出汗。”张宁说。

这种病的本质是血管内皮细胞异常增生形成的错构瘤，属于良性病变，但因胃肠道出血可能影响健康，需及时诊断和干预，“如果发现儿童有相应症状，建议尽早到皮肤科或消化内科就诊，通过影像学、内镜等检查明确诊断。”蓝文通提醒，日常生活中还要格外留意身体信号，像黑便、呕血可能是消化道出血的表现，腹痛、腹胀要警惕肠梗阻等问题，皮肤结节若突然增大、疼痛加剧也需尽快就医。

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来源｜中山一院

校审｜蓝文通、张宁

编辑｜周   瑜

初审｜潘曼琪

审核｜赖佳明

终审｜彭福祥