此前，医院收治了一位年轻女性，她的情况令人影响深刻。当时，患者是其母亲用轮椅推来入院，患者表现为全身不自主大幅度扭动，舞动没有规律，静坐不能，讲话不清；其母亲表述患者进食很困难，无法吞咽，喝水容易呛咳，经常发脾气，夜间睡眠差；生活完全需要家属照料。深入了解病情，才发现患者的奶奶、父亲、大伯均有患该病，且已经相继去世。入院后，给患者使用了药物处理，完善了基因检测明确了诊断，病情部分改善，但是可惜该病没有根治的办法，只能对症处理后出院。

　　近期，神经内科又会诊了一名中年女性患者，表现跟上面那个病者相同，但是程度较为轻度，追踪家属病史后发现没有明确家族史；经过沟通后患者转入神经内科进一步诊治，经过病情沟通，同样完善了基因检测，可惜结果为阳性，同样确诊了该病；但经过治疗后该患者疗效较为明显，目前肢体舞动明显控制，可见比较安静地坐着或躺着，但是活动仍差。

（上述其中一位患者的基因阳性结果）

大家是否疑惑究竟是什么病呢？　　

好了，不卖关子了

让我们来认识上述的特殊的主角

——“亨廷顿舞蹈症”！

　　亨廷顿病 (Huntington's disease,HD)又称Huntington舞蹈病、遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病，是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，由国外学者George Huntington(1872年)首先详细报道。

　　该病通常成年(30～50岁)起病，少数为青少年(约占5%～10%),男女性别无明显差别。绝大多数有阳性家族史。它经常为隐袭性起病，进行性加重，主要表现为不随意的舞蹈样动作和逐渐进展的智力衰退、精神障碍，并最终发展成为痴呆。

　　舞蹈样动作多为首发症状，始于颜面部及上肢，逐渐扩展至全身。舞蹈样运动多较快 速，幅度大，无目的，表现为不自主的张口、撅嘴、伸舌、扮鬼脸、耸肩、头 前屈后仰、手足舞动等，情绪激动时加重，睡眠时消失。常合并有书写、言语等困难。如果考虑该病，通过基因检测阳性可确诊。

　　很可惜，目前该病尚无特效治疗方法，主要是通过对症控制舞蹈样动作的药物治疗，以缓解症状，减轻患者的痛苦。

医生推介

张东亮

主治医师

　　2015年本科毕业后在广州医科大学附属第二医院神经内科参加第一批全国住院医师规范化培训，并取得合格证书。熟练掌握脑血管病、慢性头晕头痛、面瘫、睡眠障碍、帕金森病、脑炎、癫痫等常见病的诊治。