中西医结合,科学防治地中海贫血,这些高发省份尤其要注意!

广州中医药大学第三附属医院
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5月8日是第32个“世界地中海贫血日”

活动主题为“防控地贫,携手同行”

旨在提高社会公众

特别是高发省份群众对地贫的认知和关注

倡导全社会共同行动,加强地贫筛查

早诊早治和健康管理工作

认识地中海贫血

地中海贫血是一种遗传性血液疾病,由于血红蛋白合成异常,导致红细胞寿命缩短,引发慢性贫血。全球高发于地中海沿岸、东南亚及中国南方(如广东、广西、海南)。  

△ 正常红细胞 vs 地贫患者的红细胞:形态不规则、易破裂  

地中海贫血的临床表现

本组疾病的临床症状轻重不一,按照珠蛋白肽链缺失的不同分为α-地贫和β-地贫,根据病情轻重的不同,分为静止型、轻型、中间型和重型。

1. α-地中海贫血

(1)静止型:无症状,无贫血,红细胞参数正常。

(2)轻型:没有自觉症状,无贫血。体检时可发现红细胞形态呈小细胞低色素改变,伴或不伴轻度贫血。

(3)中间型(HbH病):患者临床表现差异较大,出生时多无明显症状,婴幼儿期后逐渐出现不同程度的贫血、抵抗力差、肝脾肿大、轻度黄疸等。轻者不需要输血,重者需要定期输血和去铁治疗。

(4)重型:又称Hb Bart's水肿胎,大多数于妊娠期30-40周胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡,可伴有重度贫血、全身重度水肿、胸腹水。

2. β-地中海贫血

(1)轻型:通常无临床症状和体征。

(2)中间型:在出生时及新生儿期一般表现正常。中间型地贫患儿通常在2岁之后起病,表现为中度至重度的溶血性贫血。

(3)重型:重型β-地贫患儿多在出生后3~6个月发病。肝脾肿大(以脾脏为主)、特殊面容(上颌前突,骨隆起、眼距增宽、鼻梁塌陷)、骨质疏松、关节病变、发育滞后、身材矮小、贫血性心脏病等。

西医视角的诊断与治疗 

 输血治疗:重型患者需定期输血维持生命。  

去铁治疗:长期输血易导致铁过载,需使用去铁胺等药物。  

 造血干细胞移植:唯一根治方法,但配型困难。  

中医视角:调理与辅助治疗

中医认为地中海贫血属于“虚劳”“血虚”范畴,与脾肾亏虚、气血不足相关。通过中药、食疗、针灸等方式可辅助改善症状,提高生活质量。  

1. 中医辨证施治  

气血两虚型:面色苍白、乏力——归脾汤、八珍汤加减。  

脾肾阳虚型:畏寒、发育迟缓——右归丸、补肾益髓汤。  

瘀血内阻型(长期输血者):肝脾肿大——血府逐瘀汤加减。  

2. 食疗调理

补血食物:红枣、黑芝麻、枸杞、猪肝(适量)。

  

健脾益肾食物:山药、莲子、芡实粥。  

避免伤血食物:浓茶、咖啡(影响铁元素吸收)。  

3. 针灸与艾灸

灸足三里、血海、三阴交穴:补益气血。  

灸肾俞、脾俞穴:温补脾肾。  

隔姜灸:改善阳虚体质。  

预防是关键!

1. 婚前/孕前筛查

血常规+基因检测,避免重型地贫患儿出生。对于广东、广西、海南地区的新人,建议做婚前基因筛查。  

2. 产前诊断

高风险家庭可通过羊水穿刺检测胎儿基因。  

3. 新生儿筛查

对于新生儿及健康体检中发现贫血、红细胞形态呈小细胞低色素改变的患儿行地贫基因筛查,做到早发现、早治疗。  

地贫虽难治愈,但可防控。通过三级预防,从婚检的筛查,到产检的诊断,再到新生儿的早期干预,每一道防线都是守护生命健康的保障。

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