佛山市妇幼保健院新生儿科、新生儿外科联合诊疗再创生命奇迹！“超短肠宝宝”珩珩（化名）被成功救治后，在我院短肠综合征/肠衰竭MDT团队专家的悉心照料及呵护下，制定了长期随访个体化方案，在最近的一次回院门诊随访中，所有指标令人满意。

病情危急

肠扭转引发超级短肠综合征

珩珩出生一周后，因呕吐、腹胀住院。住院后又快速出现腹胀加重和全身感染的情况，病情十分危急。虽然经过紧急手术抢救脱离了危险，但因肠扭转、肠管广泛坏死，仅保留15cm小肠，成为一名超级短肠综合征患儿，给后期的治疗带来了巨大的挑战。

儿童短肠综合征（PSBS）是由于小肠大部分切除或者先天短肠原因，导致小肠消化吸收面积严重减少，残存的功能性肠管不能维持营养或生长需求，出现以腹泻、酸碱/水/电解质紊乱以及营养吸收和代谢功能障碍为主的症候群，需要肠外营养支持>42天者。是儿童肠衰竭的主要病因之一。而剩余小肠长度<25cm，则属于超级短肠综合征，是临床最难治疗的疾病之一。

多学科协作

制定个性化治疗方案

在肠道手术后，几乎所有短肠综合征患儿都需要肠外营养支持(Parenteral Nutrition，PN)治疗以维持和改善营养需求，尤其对于肠道适应不完全的患儿，可能需要终生依赖肠外营养。而长期PN会增加肝脏的负担，虽然随着医学的进步，临床上已经有一些方法来减少或逆转肝功能损害，但这一风险仍然存在。

同时，PN导管相关的感染也是影响患儿预后的重要因素之一，反复的导管感染和栓塞不仅增加了治疗难度，还可能导致血管衰竭，使得后续治疗更加困难。长期PN也给家庭带来沉重的经济负担，每月高昂的治疗费用使许多家庭承受巨大压力，患儿住院期间需要有家长的长期陪护，这也势必影响家庭的整体收入。

尽管困难重重，小珩珩的父母表示坚决不放弃，积极配合治疗，医护人员也深受感动和鼓舞。外科副主任唐华建主任医师带领黄振强副主任医师等新生儿外科团队，联合新生儿科主任戴怡蘅主任医师、病区主任刘卫东主任医师带领的新生儿科团队，密切配合，努力救治术后奄奄一息的小珩珩。

跨越难关

从肠外营养到肠内喂养

经过制定详细的术后监护、治疗和营养计划，珩珩的感染得到全面控制，并逐步开始了肠道微量母乳喂养等治疗来预防肠道萎缩。因肠道功能脆弱，超短肠带来了肠衰竭，治疗期间常常出现喂养不耐受和肠道感染，医务人员付出了巨大的精力细心治疗。

珩珩在新生儿科住院280余天后，病情稳定并顺利转入新生儿科温馨病区。由于超级短肠带来的肠衰竭，珩珩的营养和生长发育一直是一道难以攻克的难关，病区主任傅慧青副主任医师又为其制定了周全的肠衰竭康复治疗方案。

功夫不负有心人！在傅慧青带领的肠康复团队精心治疗下，以及珩珩父母的细心呵护下，100多天后珩珩的情况进一步得到好转，转入小儿外科病区继续肠康复治疗。

经过小儿外科100多天的精心治疗和护理，珩珩成功脱离静脉营养，完全依靠肠内营养即可以完成日常营养摄入了。最终，在医护人员的祝福中，珩珩终于顺利出院，随着爸爸妈妈开开心心回家了。

家庭支持

母爱如山，坚定不放弃

唐华建介绍，短肠综合征是一种罕见病症，源于小肠大量切除之后，由于患者难以满足身体对营养的基本需求，对其正常的生长发育造成了显著影响。许多患儿需要每天长时间静脉输入营养液维持生存，这对家庭来说是一个巨大的负担。而在这一艰难的治疗过程中，母爱的力量显得尤为突出，不仅要承担起照顾孩子的重任，还要面对孩子可能无法正常成长和社交的心理压力。在这场与罕见病的斗争中，珩珩的父母展现了如山般的力量，他们的坚持和医护人员的努力共同创造了生命的奇迹。

实力护航

短肠综合征治疗水平国内领先

我院新生儿科、小儿外科短肠/肠衰竭MDT团队救治了许多短肠宝宝，这些患儿在我院医护人员的精心治疗后均顺利出院。众多患儿的成功救治，反映出我院对短肠/超短肠患儿的治疗水平与国内高水平接轨。

由于在新生儿短肠救治方面的显著贡献，我院新生儿科主任戴怡蘅受邀加入中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组-儿童短肠综合征诊断治疗专家共识工作组核心专家组，共同编写最新的《儿童短肠综合征诊断治疗专家共识（2023版）》，分享了我院在这方面的治疗经验。

未来，佛山市妇幼保健院将继续以专业的医疗团队和丰富的治疗经验，为短肠综合征患儿带来希望和未来。

来源：外科 黄振强

审核：外科主任 张世林

编辑：宣教科全媒体编辑部