12月30日，身穿中国传统服装的小璟（化名）拉着父亲的手，蹦蹦跳跳地走进广州医科大学附属妇女儿童医疗中心检查室。这是她出院后的首次复查，结果显示恢复良好。看着女儿健康活泼的模样，小璟父亲不禁感慨：“真幸运，能在女儿没有明显症状时查出疾病，及时恢复了她的健康。”

温哲与小璟一家合影。

今年8月初，3岁多的澳大利亚华裔患儿小璟因感冒就诊，医生在查体时发现她腹部较硬，进一步检查显示脾大，并伴有血小板和白细胞减少。随后，小璟被转诊至悉尼儿童医院血液病专科。

尽管医院在当地享有盛名，但医生详细评估后依然无法明确小璟的病因，只能得出“病情复杂且不容乐观”的结论，且没有提供具体的治疗方案。这种漫长的等待和不确定性让小璟的父亲深感无助。

在亲友的建议下，小璟父亲决定带女儿回国治疗。8月底，他们辗转前往江西和深圳的医院，完成了腹部CT检查、骨髓穿刺和增强CT检查等多项排查。最终，医生排除了血液病，并确诊为罕见病——门静脉海绵样变/肝外门静脉梗阻。

术前腹部增强CT及介入造影检查全面评估肝内外门静脉的状态。

这一疾病相对罕见，多家医院因缺乏经验，均未能提供有效治疗方案。多次碰壁后，小璟父亲带着试探的心态来到广州医科大学附属妇女儿童医疗中心肝胆外科。

“门静脉高压是一种因门静脉血流受阻或血管异常而导致压力升高的疾病。”该科主任温哲解释，门静脉是腹腔及内脏血液流向肝脏的重要通道，当管道发生阻塞或结构异常，如门静脉海绵样变，原本光滑的管状血管会变成类似海绵的微孔组织，造成血液循环障碍，进而形成高压状态。

温哲介绍，这种疾病早期症状隐匿，通常表现为脾大、血小板和白细胞减少等。随着病情进展，患者可能会出现脾亢、腹水，甚至食管和胃底静脉曲张导致的消化道大出血，严重威胁生命。例如，一些患儿因突发性呕血紧急就医，才得以确诊。

目前，门静脉高压的治疗以手术为主，其中Rex根治手术被公认为有效的方案。该手术通过搭建新的血管通路，使脾静脉或肠系膜静脉的血液重新流入肝脏，从而恢复正常的门静脉血流。

术后复查腹部CT显示搭桥血管通畅（箭头所示）。

经过充分准备，温哲团队于9月初为小璟实施了Rex根治手术。手术历时近6小时，过程中团队克服了血管细小等挑战，最终顺利完成血管搭桥。术后复查显示，小璟的脾脏体积明显缩小，血小板从术前的55x10⁹/L恢复至158x10⁹/L，其他血液指标恢复正常。

“澳洲医院的医生们对手术方案非常感兴趣，一再叮嘱我要把完整病历留给他们学习。”小璟父亲说。

南方+记者 厉思璇

通讯员 周密 陈文