近日，一例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者经过中山市骨科医院综合内科治疗后，症状得到了明显改善，疼痛明显减轻，基本恢复了正常生活。

韩泽主任出门诊

突然罹患皮肌炎

非皮肤病而是自身免疫性疾病

45岁的陈女士，三个月前发现自己手上出了一些“疹子”，由于“疹子”不痛不痒，她当时并没有重视。然而，十几天后，陈女士出现四肢关节疼痛，红斑、皮疹等症状也逐渐严重起来，她先后到多家医院进行治疗，但疾病一直没有好转。

“吃了药也做了康复，总是不见好，皮肤科医生告诉我是普通疹子，但现在骨关节也开始疼了，指尖痛的不敢碰东西，眼瞅脖子和面部也开始出现了红疹，目前不仅食欲不振，就连举手都没有力气，走路也开始气短。”陈女士道。“前期四处求医，兜兜转转始终不能得偿所愿，整个人都疲惫了，偶然间听说骨科医院内科技术不错，怀着试试的心态，我来到了韩泽主任门诊”。

入院前肺CT

“这位患者患的是非常典型的皮肌炎，皮肌炎起病隐匿，容易误诊，且发展迅速，是一种罕见的自身免疫性疾病，不仅累及皮肤和肌肉，还会累及其他脏器。皮肤症状可包括红斑或皮疹，肌肉症状可能包括疼痛、无力或肌肉酸痛。如果不进行积极治疗，皮肌炎可能会导致肌肉无力、呼吸困难和心脏问题等。”韩泽主任通过一系列检查检验后得出诊断。“更严重的是，陈女士肌炎抗体谱显示抗MDA5抗体阳性，属于皮肌炎中最凶险的类型，且由于就医等待时间过长，经过CT检查发现，患者已出现了双肺间质肺炎改变，若再不治疗，有可能快速出现呼吸衰竭导致死亡。

患者入院前，可见皮肤红疹

联合市人民医院专家

免疫性疾病患者带来希望

“阳性、死亡率高”这些词语无疑是给陈女士心头一个重重的打击，“我从来没想过，皮肤上起红疹，会引起肺部病变，幸亏我来到了这里，否则后果不堪设想！”陈女士道。

入院第2天，我院综合科负责人韩泽主任联合中山市人民医院风湿免疫科主任何善智主任就陈女士病情认真讨论分析后，决定采用“三联经典治疗”方法。“三联经典疗法”是目前该疾病治疗的主流策略。即皮质激素、环孢素和静脉注射环磷酰胺的初始联合治疗，与10年前的升阶梯疗法的历史对照组（n=15）相比，“三联疗法”组（n=29）可将6个月生存率从33%提高至89%（P<0.001）”。韩泽主任道。“与传统的“逐步升级疗法”相比，三联经典疗法较传统疗法更能改善患者生存率,且在52周时可降低抗MDA5抗体滴度，改善患者肺功能及HRCT评分。”

治疗后，皮肤“红斑”减轻

整个治疗过程顺利，陈女士无不良反应，患者关节疼痛、皮疹、肌无力、呼吸困难均得到明显改善，并且没有出现感染、骨髓抑制等不良反应，病情得到控制，能够重新回到工作岗位。

治疗后肺部CT影像资料

科普微课堂——关于皮肌炎

“MDA5抗体阳性皮肌炎，这是皮肌炎中最为凶险的一种，死亡率极高，本病除了具有皮肌炎常见的皮疹，如Gottron征/疹、Heliotrope征、披肩征、V型征、甲周红斑、技工手等，快速进展性间质性肺病是MDA5皮肌炎突出的临床特征，发热、关节痛在MDA5皮肌炎也较常见。肺部感染是MDA5皮肌炎常见的并发症，常见疾病早期出现，多为机会性感染，如真菌、卡氏肺孢子菌、巨细胞病毒感染等。患者死亡常发生在疾病的早期，导致死亡的主要原因是肺间质纤维化合并感染引起呼吸衰竭。”中山市骨科医院综合科负责人韩泽主任表示。“该类型皮肌炎往往肌炎的症状不突出，但是肺部的症状非常严重，所以一开始很容易被误诊为是皮炎、肺炎类疾病。该病进展特别快，短期内就可能导致呼吸衰竭。“可以说这个病如果发展进程快的话，比癌症的生存期还要短，严重的病人可能从发病到去世只用一个月。”

在此韩泽提醒，该疾病早期识别和治疗非常关键。如果发现自己出现了额面部、颈部、肘部皮疹、红斑，并伴有发热、咳嗽、四肢无力及进行性呼吸困难时，一定要及时前往医院就诊以免延误病情。