近日，南方医科大学南方医院普通外科联合多学科医生团队成功救治了一名4岁的腹腔尤文肉瘤患儿。

4岁男童腹腔巨大占位，

确诊骨外尤文肉瘤

近日，4岁男童乐乐（化名）因腹胀两周后加重，来到南方医院普通外科就诊。入院查体后显示其腹腔有一大小约14*16cm多发巨大囊实性占位，医院立即完善PET-CT检查及超声引导下穿刺活检，最终确诊为骨外尤文肉瘤。

PET-CT 图像

骨外尤文肉瘤（Extraskeletal Ewing Sarcoma，EES）是尤文肉瘤家族的一种罕见亚型，发生率约为1/100万。这种肿瘤可发生于全身各处，好发于椎旁及胸部软组织、四肢等，其发生部位分散、侵袭性高、易复发转移，早期诊断困难且临床误诊率极高。

考虑到腹腔尤文肉瘤恶性程度高，病情复杂且进展迅速，普通外科胡彦锋主任对患儿进行全面评估后，迅速组织全院疑难病会诊，协同肝胆外科、血管与介入科、泌尿外科、麻醉科、儿科、肿瘤科、放疗科、输血科、ICU、医学影像中心等多学科，共同制定治疗方案。

由于腹腔尤文肉瘤对化疗、放疗敏感度差，且乐乐已出现肿瘤囊内出血及不全性肠梗阻，虽有手术切除指征，但手术风险大、创伤大，术中可能需进行肾切除、肝部分切除、血管支架置入、肠造口等操作。

多学科联合手术

切除腹腔巨大肿瘤

与患儿父母充分沟通病情后，决定行手术治疗。术前普通外科利用3D AR技术重建肿瘤在腹腔中的位置以及与各重要脏器、血管之间的毗邻关系，为术前精准设计手术方案保驾护航。

经充分的术前准备，于9月23日进行全麻下剖腹探查，术中见腹腔巨大占位，来源于左侧肠系膜，肿瘤巨大且压迫肠管，遂按计划行腹腔巨大占位切除，术中精细解剖，严格止血，成功切除腹腔巨大占位，手术过程顺利，术中并未损伤肝脏及肾脏，亦未损伤肠管。

术前对肿瘤进行3D AR重建，其中黄色为肿瘤

术后，乐乐转入普通外科病房，在医护团队精心治疗下，基于ERAS理念，乐乐术后第3天即可进全流食。术后1周评估外科情况稳定后，随即转入儿科进行后续治疗。

术后乐乐快速康复，早期下地活动

尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewing sarcoma family of tumors，ESFT），多数学者认为ESFT具有相似的组织学、免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，是同一细胞起源。ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤等。该病好发年龄为10-15岁，男孩较女孩多见，而骨外尤文肉瘤罕见且恶性程度高、易复发、预后差。目前其治疗方法为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策略。

乐乐在初诊确诊时已出现肿瘤囊内出血及不全性肠梗阻，经全院疑难病会诊后当机立断进行手术，多学科协作解除了肿瘤压迫，为后续综合治疗创造了条件。此次手术的成功，不仅为家庭带来希望，也为众多类似病症的治疗提供了范例，获得患者及同行的高度评价。

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文章来源 | 普通外科 梁延锐

编辑 | 屈理慧

责编 | 邬晓伟

复审 | 李香

主办 | 南方医院宣传处