反复鼻塞、流鼻涕，闻不到气味，鼻音格外明显，右侧头面部时常胀痛……近期，佛山顺德和祐医院耳鼻咽喉头颈外科接诊了一名从千里之外远道而来的患者，没想到这些看似常见的症状背后，竟藏着一个极为罕见的恶性肿瘤：嗅神经母细胞瘤。

罕见恶性肿瘤“来袭”，河南患者千里奔赴佛山求医

“我父亲半年前出现鼻塞，经常流鼻涕，而且嗅觉逐渐减退，在我们当地医院看了，今年5月29日诊断显示为一种罕见的恶性肿瘤，全国发病数才几百例。”患者施明（化名）今年49岁，他的儿子回忆说，“因为这个肿瘤极为罕见，肿瘤又已充满双侧鼻腔且破坏颅骨，颅内肿瘤站位颇大，问过家乡河南及全国不少医院，很多都表示没做过此类手术。父亲今年4月被诊断为心房颤动合并心衰，这让手术治疗变得更加棘手。”

因病情进展迅速，施明被告知，如不及时手术切除，可能随时面临生命危险。辗转多家医院，在一次次被告知治疗难度极大后，患者及家属焦虑万分。6月初，施明儿子经朋友推荐，联系到和祐医院耳鼻咽喉头颈外科，向科主任李辉求助。

李辉为患者检查中

李辉介绍，嗅神经母细胞肿瘤是一种源于嗅区黏膜神经上皮细胞的鼻颅底肿瘤，起初症状不明显，可能有鼻塞、鼻出血、嗅觉下降等症状，与感冒、鼻窦炎的症状十分相似，发展期也具有极强的隐蔽性，但生长速度快，对周围的组织破坏迅速。这种罕见的恶性肿瘤发病率仅有0.4/100万。

幸运的是，从事耳鼻咽喉疾病治疗30余年的李辉，在20年前就负责治疗过一例嗅神经母细胞肿瘤患者，到目前已成功治疗过数例这样的罕见病例，有一套成熟的治疗方案。

放化疗先行，和祐团队分步施术战肿瘤

考虑到施明体内的肿瘤体积庞大，直接手术出血量会很大，同时需要开颅清除颅内肿瘤，手术时间会很长，易造成很多并发症，李辉决定先以放化疗为“前锋”，逐步削弱肿瘤的力量，为后续的手术创造有利条件。6月20日，施明开始接受放化疗治疗。

放化疗结束一个月后，8月26日，施明再次来到和祐医院。此时，经MRI检查结果显示，施明鼻腔内的肿瘤如预期一样明显缩小，手术的大门终于缓缓为施明开启。李辉决定，择期为患者进行手术治疗。

手术究竟如何切除才更安全？如出现颅底缺损怎么办？怎样减少术中出血？如何控制因房颤可能引发的麻醉及围手术期风险？为了确保手术的成功，针对术中需要考虑的各方面问题，李辉组织了多科室专家进行术前会诊。

和祐医院肿瘤医学中心副院长陆嘉德、神经外科余新光、心血管内科曹世平、放射科主任全显跃、麻醉科副主任陈海明、ICU副主任徐超等院内专家齐聚一堂，依次从各自专科的角度，对患者的情况及术中可能面临的风险进行研判，为手术保驾护航。

经过充分讨论和评估后，专家们一致认为，患者目前具备明显的手术适应症，在做好术前各项准备的情况下，可进行手术切除。耳鼻咽喉科团队结合各专科建议，完善了相关检查，同时制定了详细的手术方案，包括备血、脑脊液漏修补、术中导航等各种预案，并充分告知了患者及家属手术方案及相关风险。

鼻内镜下精准“拆弹”，3小时内完成高难度手术

9月3日，和祐医院手术室，氛围紧张而凝重。由李辉领衔的手术团队，在麻醉科、手术室、输血科等科室的紧密配合下，为施明行内镜下鼻颅底肿物扩大切除+鼻中隔后段切除+双侧中鼻甲部分切除+双侧上颌窦、额窦、筛窦开放术。

当天9时25分，随着手术灯光的亮起，一场医学与肿瘤的精准对决拉开帷幕，手术正式开始。

李辉主任团队手术中

第一步，明确手术范围。为了探查肿瘤周边组织环境，李辉手持鼻内镜，如侦探般仔细侦查着鼻腔内的每一个角落。在清晰的视野下，通过收缩鼻腔黏膜2次后，鼻腔的红色肿物映入眼帘。只见肿物堵塞了右侧鼻腔及颅顶，与右侧中鼻甲、鼻中隔及左侧中鼻甲黏连在一起，颅骨被破坏，肿瘤根蒂位于前颅底硬脑膜上。

在探查清楚鼻腔内情况后，手术进入关键的第二步：确定肿物的切入点，对肿瘤主体实施切除。李辉将肿瘤与周围组织的粘连一一解开，见肿瘤根部附着于硬脑膜上，范围较大。于是沿肿瘤根蒂处小心将肿瘤彻底切除，切除过程中同时进行术中冰冻病理检查，并根据检查结果，调整切除位置，直至在切除的边缘上没有发现癌细胞或异常细胞，即切缘阴性。

手术第三步，对残留肿瘤组织进行清理。在内镜下，医生见到肿瘤侵犯鼻中隔，导致鼻中隔穿孔，为了彻底清除病灶，将鼻中隔顶后端、鼻中隔顶外侧、颅顶、斜坡共4处切缘组织送术中冰冻病理检查，结果显示，都未见明显肿瘤细胞。

在肿瘤体积庞大、组织复杂、鼻腔手术空间有限、患者术中风险较高的多重考验下，手术成员每一个步骤都全神贯注、格外谨慎。在团队的默契配合下，李辉凭借丰富的手术经验，不到3小时，手术顺利结束。值得一提的是，由于术前的精心准备和对周围组织的保护，手术中的出血量仅约50ml，这对于一台涉及颅底和鼻腔的复杂手术来说，无疑是一个令人惊喜的结果。

李辉走出手术室后，对焦急等候的家属的第一句话便是告知了这个好消息，家属心中的大石终于放了下来。

“手术前经过各方面的了解，出血是这类手术的主要风险之一，而此次的出血量仅50毫升，几乎可以忽略不计，这简直是个奇迹！”家属高兴地表示，对李辉团队的医术赞不绝口。

术后，施明被送至ICU病房进行进一步监测和复苏。一天后，他顺利转回了耳鼻咽喉科病房。在接下来的日子里，医生们连续多天进行查房，施明的身体状况逐渐恢复，未见出血及感染征兆，鼻出血、视力模糊等不适症状也没有出现，血氧、血压及心率都保持在正常范围内。术后第五天，施明顺利出院了。他的家人和医生们都为他感到高兴和骄傲。

这场与嗅神经母细胞瘤的较量，施明取得了阶段性胜利。

“感谢和祐医院让我重获新生”

术后第六周，施明已逐渐恢复了正常生活。在家人的陪同下，他再次从老家来到了佛山顺德和祐医院。李辉为他进行了复查，确认他的术后恢复情况良好。为了确保万无一失，李辉还请和祐医院肿瘤医学中心放疗科进行会诊，看是否需要进行补充放化疗。

在放疗科，曾在上海质子重离子医院工作多年、有着丰富放化疗经验的副主任医师杨婧为施明进行了详细的检查。她告诉施明一个振奋的消息：经过前期的放化疗及手术切除，MRI结果显示，鼻腔内已无肿物残留，暂时无需再进行放化疗处理。这意味着，施明目前已经摆脱了嗅神经母细胞瘤的困扰。

此次，和祐医疗团队成功应对了一例极其罕见的恶性肿瘤病例，在确保患者生命安全的前提下，充分展现了医院在罕见肿瘤治疗领域，通过多学科深度整合所具备的综合实力，为精准治疗罕见肿瘤打造了新的模式。展望未来，医院将不断加深多学科间的合作，开拓罕见病诊治的新途径，为更多患者点亮生命的希望，带去重获健康的机会。

采写：南方+记者 欧阳少伟

通讯员 陈子亮

受访医院供图