专题合集

#典型病例#中山一院

面部、眼睛发黄，胰腺出现肿块，体重不断下降...来自河南省的郑先生（化名）最近每天都焦虑到睡不着觉，因为他出现了许多“癌王”胰腺癌的类似症状。带着对癌症的恐惧，郑先生走遍许多医院，却始终无法确诊。

幸运的是，在中山一院风湿免疫科赵继军教授的帮助下，他终于明确了病因，“不用担心，这不是癌症，只是一种罕见风湿病！”在赵继军教授的治疗下，不到1个月，郑先生的症状便完全消失，顺利康复。

▲赵继军教授在查房中

面黄消瘦，长出4cm胰腺肿块

症状与胰腺癌高度相似

郑先生是一位来自河南省的中年男性，1年前开始出现反复肚子痛，开始以为是胃肠炎，自行服用了一些胃药，但是没有效果。

随着时间的流逝，郑先生的腹痛没有好转，每过一段时间都会发作，但并没有引起他足够的重视。直到半年前，家人发现他面部和眼睛发黄，并且一下子瘦了很多，体重竟然比半年前下降了10公斤。这一下全家人都慌了神，马上带着郑先生到当地医院就诊。

医生为郑先生做了基本检查评估，腹部CT结果显示，郑先生胰头体积增大并伴有约4cm*4cm大小的肿块，很像肿瘤。这会不会是恶性程度非常高的胰腺癌呢？

全家人对此提心吊胆，不顾旅途遥远，再次陪同郑先生远赴上海的医院就诊，复查腹部CT后，仍然提示他的胰腺有肿块，但仅靠拍片无法确定诊断。患者和家属仍对诊断存在很大疑虑，商量后决定再到广州的医院看看。

抽丝剥茧，揭开病因

不到1个月便顺利康复

患者来到广州后，先后在多个医院就诊，却仍然无法确诊。一位接诊医生建议他到中山一院试试，于是患者便来到中山一院风湿免疫科赵继军教授门诊就诊。

接诊后，赵继军教授综合分析了患者的临床表现和病历资料，认为郑先生不排除患有罕见的风湿病——IgG4相关性疾病。

为了验证这一判断，赵继军教授为郑先生安排了抽血化验IgG4。结果显示，郑先生血清IgG4数值异常升高。经过反复印证和推敲，赵继军教授判断郑先生患上的是IgG4相关性疾病，并为他详细制定了药物治疗方案。

使用药物治疗后，郑先生恢复非常顺利，不到1个月，他的腹痛完全消失，面目恢复正常，胃口有所改善，丢失的体重也增长回来了。

郑先生此前的恐惧彻底消散，与家人一同不远千里送来锦旗表达对中山一院的感谢之情。“太感谢中山一院的专家了，之前还担心是胰腺癌，没想到这么快就给我治好了。”郑先生激动地说道。

▲患者康复后，为赵继军教授送来锦旗

受累器官多、涉及学科杂

这种疾病极易被误诊

赵继军教授表示，IgG4相关性疾病是一种复杂的免疫介导的炎症伴纤维化的罕见疾病，虽然其发病率总体并不高，但是在风湿免疫科门诊也不罕见。

该病的最主要特征是血IgG4浓度显著升高，并伴有器官肿大或者肿块形成。最常见的受累组织/器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺，其他包括肺、胆管、鼻窦、腮腺、腹膜后组织、大动脉、肾脏、皮肤等。

▲IgG4相关性疾病影响全身各器官系统

由于IgG4相关性疾病临床谱广泛，涉及众多临床专科，患者常常会因多种器官受累而被归为疑难杂症，也时常被误诊为癌症或其他免疫疾病。实际上，该病是一种良性疾病，总体的治疗效果和预后不错，但因为罕见，容易被误诊漏诊，需要引起医生们的高度重视。

赵继军教授提醒，胰腺癌与IgG4相关性疾病引起的良性胰腺炎症反应在治疗方式上是截然不同的。因此，需要提高对IgG4相关性疾病的认识，避免误诊漏诊，患者应尽早通过规范治疗，预防器官发生严重的不可逆损伤。

专家简介

赵继军

风湿免疫科

主任医师，博士生导师

擅长诊治常见风湿免疫病（红斑狼疮、关节炎、脊柱炎、肌炎、干燥综合征、血管炎、结缔组织病相关间质性肺病、痛风、银屑病关节炎等），疑难罕见病（系统性硬化症/硬皮病、IgG4 相关疾病、ANCA相关性血管炎、结节性多动脉炎、大动脉炎、白塞病、成人斯蒂尔病、结节病、SAPHO综合征、Rosai-Dorfman病、Schnitzler综合征、ROSAH综合征），不明原因的全身痛和发热，肿瘤相关免疫病及免疫性不孕和流产，尤其对疑难罕见风湿病的诊治有独到见解。

长期从事风湿免疫病的医疗、教学和科研工作；主持多项国家自然科学基金，在Nature系列期刊及Arthritis & Rheumatology等杂志上发表多篇论著。

出诊时间

越秀院区：周三下午、周四下午、周日（机动门诊）

南沙院区：周一下午

来源：中山一院

校审：赵继军

初审：章智琦

审核：梁嘉韵

终审：彭福祥