很多人觉得蚕豆有营养

想尝一下试试

但又听说吃蚕豆会得“蚕豆病”

甚至还会危及生命

“蚕豆病”是一种什么病？

有什么表现？

会影响备孕、怀孕吗？

赶紧来了解一下吧

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什么是蚕豆病？

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种表现类型，主要表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血。

G6PD缺乏症是一种X染色体连锁遗传病，会导致机体内G6PD缺乏，由于人体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用。因此该病导致红细胞膜稳定性降低，不能抵抗氧化损伤，容易导致红细胞破坏并溶血。

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蚕豆病的临床表现

蚕豆病临床表现与一般溶血性贫血大致相同，可分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。

本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。

蚕豆病性新生儿黄疸如不及时处理，升高的胆红素可通过血脑屏障引起脑神经细胞的凋亡，留下脑瘫和智力低下后遗症，是导致出生缺陷的严重疾病。

知识点

由于蚕豆病是一种X染色体不完全显性遗传病，女性有两条X染色体，男性只有一条X染色体，所以蚕豆病多发于男性，部分杂合子女性G6PD酶活性也可有不同程度降低，但发病程度轻。

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备孕前G-6-PD缺乏怎么办？

G-6-PD缺乏患者可以妊娠，由于药物、饮食等因素会使患者发病，因此备孕或孕期患者需注意：

（1）建议孕前检查G-6-PD，如发现G-6-PD缺乏，必须告知医生。

（2）在医生指导下谨慎用药。

（3）禁食蚕豆。

（4）产前诊断预防：建议G-6-PD缺乏患者进行染色体检查和生育咨询。

（5）第三代试管婴儿：通过遗传学诊断，筛选不携带相关基因的胚胎。

（6）在日常生活中尽量避免具有氧化作用的物品。

参考文献：

[1]范歆，邱文娟，邹琳，等.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志，2017,55(06):411-414.

[2] 许华，黄海，兰俊，等.G6PD缺乏症的禁忌中药文献分析[J].中华中医药学刊，2022,40(12):7.

[3] 中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿遗传代谢病筛查学组. 新生儿筛查遗传代谢病诊治规范专家共识. 中华新生儿科杂志（中英文），2023,38(07):385-394. 

本文章旨在进行科普，部分图片来源于网络，如有侵权，请联系删除。

撰稿：检验科杨颖颖

审稿：赵文忠、张璟

审定：黄伟彪

排版：蔡佳琪

｜广东省生殖医院简介｜

广东省生殖医院（广东省生殖科学研究所）于1976年正式成立，是集医疗、科研、教学于一体的生殖专科医院，是广东省卫生健康委员会直属非营利性医疗、科研事业单位。医院设有国家卫健委男性生殖与遗传重点实验室（全省唯一）、国家卫健委人类精子库技术培训基地（全国三家之一）、广东省人类精子库（全省唯一）、广东省优生技术中心、广东省生育力保护中心、广东省博士工作站、博士后工作站。医院设生殖医学中心、男科、妇科、优生遗传科、产科、生殖免疫、生殖内分泌、生殖中医、生殖健康体检等专科，“妇科（生殖健康与不孕症）”入选省级临床重点专科建设项目，是全省该学科获批的三家医院之一。

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