近日，广东省人民医院先心病外科副主任刘晓冰团队为一名7岁半合并多种罕见心脏畸形的患儿成功实施根治性矫治及大血管重建手术。

“这是全球罕见的复杂病情，治疗难度非常高。”刘晓冰介绍，该手术在复杂程度、时长及多学科团队协作方面刷新了全国复杂先心病外科诊疗的多项纪录。

多病女童面临高风险手术

彭女士来自广东云浮，她7岁的小女儿彤彤（化名）在出生前便已被查出心脏畸形，出生后的诊断结果更是让人难以接受：右旋心、右室双出口合并室间隔缺损、主动脉肺动脉双瓣狭窄、房间隔缺损、升主动脉瘤、左侧迷走锁骨下动脉；先天性肛门闭锁、直肠阴道瘘畸形……

“我们查阅过文献，这样的合并病情可以说是世界罕见。”省医心脏大血管外科主任孙图成说，不仅病情复杂，彤彤还先天缺少胸腺，导致免疫功能极其低下。

广东省心血管病研究所所长陈寄梅长期跟踪彤彤的病情，但因其存在长期感染、耐受能力较差等问题，一直没有找到合适的手术机会。直到彤彤长到7岁，时机终于成熟了。

彤彤入院后，先心病外科迅速组织MDT（多学科联合诊疗）。广东省心血管病中心主任庄建、先心病外科主任温树生等均认为彤彤的情况属于相当罕见的病例，应大力支持积极救治。孙图成评估了在心内畸形矫治的同时进行主动脉根部及全弓置换手术的可行性。

经过论证分析，专家一致同意实施根治性矫治手术，一次性解决心内畸形与大血管畸形两个问题，避免彤彤接受二次手术而增加额外的风险与痛苦。

对心脏内外进行“翻修”

为了制定更周密详尽的手术方案，手术团队设计了三维模型，围绕彤彤的病情反复研讨手术流程。尽管如此，手术正式开始后，彤彤病情的严重和复杂程度仍然超出了大家的预期。

切开彤彤的心包后，一个从主动脉根部延伸到主动脉弓的巨大动脉瘤映入手术团队的眼中，瘤体有鹅蛋大小，甚至比心脏还大。

彤彤的主动脉各大分支的起源和走行也和常人迥异，加上心脏位置异常，要插管建立体外循环都异常困难。

为达到根治性矫治的效果，团队要对心脏的内外都进行“翻修”：一方面，要切开心脏内部，一针一线地建立好心内隧道，并修补缺损，目的是让彤彤的心脏变得与常人更接近；另一方面，要对整个主动脉弓进行重建。

此时，常规的体外循环已不能满足手术要求，必须使用深低温停循环技术。

彤彤的体温将被降至18℃，全身除大脑外，所有组织器官的血液供应将全部中断。在这种情况下，留给外科医生的安全时间仅有短短的30分钟，否则将对全身脏器造成不可逆转的损伤。

用手工缝制的血管搭建“心内隧道”

由于幼儿心脏体积远小于成人，且本次手术涉及心脏中最为精密的结构，所有参与手术的外科医师均需要佩戴头戴式显微眼镜。

陈寄梅、刘晓冰、许刚和孙图成相互配合，首先游离各大动脉和分支血管，切开主动脉瘤体后进入左心室，一针一线地建立好心内隧道和缺损修补。

接下来，团队用相当于头发丝四分之一粗细的缝线将特制的人工血管缝在主动脉口并移植事先取下的冠状动脉扣，这也是最关键的一步，稍有不慎就会影响患儿将来心脏的发育，使整场手术功亏一篑。

最后，团队游离降主动脉，用覆膜支架血管将其与主动脉近段人工血管吻合起来。接着是各分支血管的连接重建和手工缝制的带瓣血管重建右室流出道和被动脉瘤挤压变形的肺动脉。

“人工血管是我们根据患者血管和心脏来手工缝制的，比商用的人工血管效果更好。”刘晓冰说，这种技术他在省医已经应用多年，95%的情况下能使用15年以上，而且能满足彤彤长大后的身体需求。

术后一周就能出院休养

松开主动脉阻断钳后，彤彤的心脏再一次有力地跳动起来。

术中超声显示：心脏跳动有力，左右心室及心房间无残余分流，两个心室流出道血流通畅。彤彤安全进入心脏重症监护室，此时距离手术开始已过去了12个小时。

术后彤彤恢复迅速，顺利撤除了呼吸机，回到普通病房。但对先天缺少胸腺的彤彤而言，术后发生难治性感染的概率要远远高于普通患者。所幸，经过悉心照料，彤彤营养状况逐步好转，术后一周就顺利出院，回家休养。

刘晓冰说，像这样全球罕见的高难度复杂先天性心脏疾病，成功的治疗除了需要高超的手术技巧，更需依仗多学科紧密的协作配合，以及严谨细心的护理。“我们为彤彤重塑了相对健康的心脏和血管系统，为她以后可能接受先天性肛门闭锁和直肠阴道瘘等相关手术打下了基础。”

南方+记者 钟哲

通讯员 张蓝溪 方昱燊