五脏六腑反着长!韶关这家医院成功医治“镜面婴”

韶关新闻网
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6月22日,在粤北人民医院心脏大血管外科,一位宝妈激动地握着科室负责人伍源博士的手说:“真的太感谢了!我们从湛江大老远地跑到韶关来手术,是最正确的决定!”原来,她一家带着十个月大的“镜面”先天性心脏病宝宝,辗转省内外多方求治,最后在这里如愿通过微创手术,成功修复了心脏缺损。

罕见先心病“镜面婴”求医难

  镜面人(右)与正常人(左)

内脏位置对比

“镜面人”是一种罕见的先天性畸形,其主要特征为心脏、肝脏、脾脏、胆等器官反着长(与正常解剖位置呈镜像分布),发生率大约为百万分之一。

据患儿母亲回忆,其在孕期产检时就已被告知胎儿存在“镜面心”这一罕见异常,当宝宝小轩(化名)出生时,却发现还存在先天性心脏病:室间隔缺损、卵圆孔未闭、肺动脉高压,医生建议尽快到有条件的医院咨询和治疗。一家人开始了漫漫求医路,他们带着幼小的小轩跑遍了省内外能打听到的三甲医院心外科,均被告知需要手术,且“镜面心”属高难度手术,治疗风险大,常规需从胸前正中开刀进入胸腔修复心脏。  

在心脏上动刀是“大动作”,风险不言而喻。如此稚嫩的小生命何以承受“剖骨开胸”?且术后胸前会留明显的“蜈蚣”状疤痕,还可能造成胸骨发育畸形,会对孩子的身心健康造成多大的影响……小轩一家人进退两难。

有没有更好的办法?不愿就此放弃的一家人迅速分头打探相关资讯,发现竟可以借助腔镜进行微创手术,但这在国内仅少数有雄厚心脏外科实力的医院能开展,他们很快打听到,粤北人民医院心脏大血管外科伍源团队在微创治疗先天心脏病方面有着丰富的经验。于是,他们怀揣十多张不同医院的诊断书,马不停蹄地从湛江赶到韶关。伍源接诊后,经详细的问诊和检查,认为孩子的情况虽然非常特殊,但科室技术团队有信心挑战专业新难度。

伍源(一排左三)和他的手术团队。

“反着做”的手术困难重重

伍源团队随即邀请麻醉科、重症医学科、超声诊断科等相关科室对小轩进行了多学科专家会诊(MDT),最终决定为其实施“左侧腋下切口微创室间隔缺损修补术”。

面对如此罕见的先天心患儿,就算是专攻“瓷器活”的心脏外科专家,也是巨大的挑战。伍源介绍,腋下切口室间隔缺损修补术目前只有在国内部分有条件的心脏中心能开展,手术只需在腋窝下做一个数厘米长的小切口,即可通过肋骨的间隙实施心脏手术,无需锯开胸骨,微创优势明显,但手术难度非常大,况而“镜面人”不仅是简单的器官转位,还往往合并血管的畸形及变异,包括血管走行反向,所以术中操作绝不仅是“换一个方向做”那么简单。它不仅要求术者要有过硬的解剖知识储备、娴熟的手术技术,还需具备逆向思维能力,要在短时间内改变长期的操作习惯。而患儿超低的年龄,于麻醉和手术而言,又是一重严竣的考验。

6月21日,在超声诊断科、麻醉科、体外循环团队的全力配合下,伍源团队迎难而上,按计划为小轩施行体外循环下“左侧腋下切口微创室间隔缺损修补术”。术中在其左侧腋下切开一个4厘米的切口,通过胸腔镜进行手术。术中克服了暴露难度大、脏器异位、血管走向异常等重重难关,历经3个小时,顺利修复了1㎝×1.5㎝大小的室间隔缺损。

术后小轩的血液循环恢复正常,数小时后顺利脱离呼吸机,在重症医学科医护人员的精心治疗和照护下 ,次日即转住普通病房。

当小轩父母第一眼看到从重症监护病房出来的孩子,一下激动得热泪盈眶,连连庆幸终于在异乡韶关寻找到了孩子的“心”生。

患儿胸腹主动脉CTA提示:腹腔脏器转位,心脏位于身体右侧

伍源团队为患儿手术

患者家属向团队致谢送锦旗

相关连接——

科室简介

 粤北人民医院心脏大血管外科

是本地区唯一能开展体外循环下各类心脏及大血管手术的专科,为集医疗、教学、科研为一体的粤北地区心脏及大血管疾病诊治中心,技术水平达省内前沿。

自上世纪80年代在粤北地区率先开展第一例体外循环下心内直视手术以来,手术量逐年上升,现年手术量500余台,目前累计完成体外循环手术逾千例,能成熟开展心脏与大血管、周围血管等复杂高难度手术及各类先天性心脏病的微创手术、开放手术、杂交手术,基本能够通过微创腔镜实现病种全覆盖,根据不同的心脏手术采取全腔镜、腋下小切口、胸骨小切口等合适的手术入路,同时,针对主动脉夹层或者动脉瘤这样的高风险、高难度手术,部分患者也可以尝试微创化手术治疗。

专家简介

伍源心脏大血管外科负责人

主任医师

博士

硕士生导师

国家心血管病专家委员会微创心血管外科专业委员会委员

擅长心脏及大血管的各类复杂手术,尤其擅长各种美容切口微创手术;全胸腔镜多瓣膜修复及替换手术,全胸腔镜成人先天性心脏病修补、心脏肿瘤摘除,成人腋下切口及肋间小切口瓣膜置换手术、儿童微创腋下小切口先天性心脏病手术,房间隔、室间隔缺损微创封堵手术;擅长各类大血管疾病,包括动脉瘤,主动脉夹层等疾病的介入、开放手术以及杂交手术。2022年获得中国青年医师微创瓣膜手术直播比赛第二名。心脏大血管外科联系电话:

0751-6913821(护士站)

0751-6913267(医生办公室)

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