医学指导 广州市第一人民医院神经内科主任医师 汪鸿浩

临床笔记

任先生在3月初“上呼吸道感染”后开始出现头晕，站立和行走不稳，症状逐渐加重。任先生一开始以为是感冒没有完全恢复，但去当地医院查感染指标、颅脑MR等也没有异常。是什么原因导致感染后站不稳出现加重，甚至到需要轮椅出行呢？

任先生了解到广州市第一人民医院神经内科主任医师汪鸿浩专注于免疫性脑炎、疑难杂症等研究，于是慕名来到广州市第一人民医院就诊。

汪鸿浩医生详细进行了问诊，查体中发现患者眼球震颤、四肢肌张力减低、腱反射减弱、共济失调，考虑可能是吉兰巴雷综合征中的特殊类型——米勒费雪综合征（Miller Fisher 综合征，MFS综合征）。

任先生入院后经过一系列检查，最终确诊为该病。经过5次血浆置换后，患者完全恢复，可独立行走出院，无需轮椅帮助。

医学知识科普——Miller-fisher综合征

定 义：米勒费雪综合征（Miller Fisher 综合征，MFS综合征），是神经系统急性自身免疫性周围神经疾病吉兰巴雷综合征的一种变异型，机制未明，是在感染后发生的神经根及脑干免疫炎症性疾病。大多在发病前一周有前驱感染的病史，以上呼吸道感染为主，空肠弧菌是常见的相关感染病原菌之一。

临床症状

症状典型者可表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。

眼外肌麻痹可表现为：眼球各向活动障碍、复视、眼睑下垂；

共济失调可表现为：走路不稳、眩晕、无法走直线，取物不准等表现。

检查手段

腰椎穿刺：怀疑MFS综合征的患者应完善腰椎穿刺术行脑脊液检查，观察有无蛋白-细胞分离现象（但并非所有患者均可出现，且出现时间常在发病后 2 周以后）。

特异性抗体检测：

有助于诊断及鉴别诊断。

头 MRI：排除脑干病变。

神经电生理：MFS 患者的电诊断检查可正常，也可显示为感觉反应下降或消失，没有感觉神经传导速度减慢。

诊 断

▲急性起病，病情在数日或数周内达到高峰。

▲以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要临床症状，肢体肌力正常或轻度减退。

▲脑脊液出现蛋白-细胞分离或查及 GQ1b 抗体。

▲病程呈自限性。

治 疗

治疗目的是抑制异常免疫反应，清除抗体，促进神经修复。因此应尽早使用免疫治疗，有助于控制疾病进展，减少残疾。

急性期主要有以下两种方法：

图3：MFS急性期常用的两种免疫治疗，二者均有效且疗效无明显差异。

图4：血浆置换示意图

治疗后效果

任先生的治疗情况跟踪：

第一次血浆置换后——行走不稳好转

第三、四次血浆置换后——可独立行走不需搀扶

第五次血浆置换后——可独立步行，恢复至发病前状态

疾病的预后

如在感染后出现眼外肌麻痹、共济失调等症状，需注意是否患了MFS综合征。MFS综合征在积极治疗后可完全恢复，避免后遗症的发生。

专家介绍

汪鸿浩 主任医师

广州市第一人民医院神经内科 主任医师 博士生导师

广东省医学杰出青年人才

广州市医学重点人才

中国卒中学会免疫分会常委

中华医学会神经病学分会神经免疫学组委员

中国免疫学会神经免疫分会委员

中国医师协会神经免疫专业委员会委员

广州市医学会神经内科分会副主任委员

广东省神经病学会神经免疫学组副组长

广东省精准医学会 中枢神经免疫和感染分会主任委员

主攻方向：脑炎，⾃身免疫性脑炎，抗 NMDAR 脑炎，颅内感染，多发性硬化，视神经脊髓炎，脱髓鞘脑病，脑⾎管疾病等。

科研成果：主持国家自然基金3项，省部级基金7项， 排名第一或末尾通讯论文45篇，影响因子超过200分，被引1000余次。

出诊地点及时间：广州市第一人民医院院本部；神经内科主任诊  每周二下午；特需主任诊 每周三下午

赖明君 副主任医师

医学硕士 广东省医学会神经病学分会肌病与周围神经病学组成员，广东省中西医结合学会神经肌肉病及神经电生理专业委员会青年委员，广东省卒中学会神经免疫学分会委员。

主攻方向：周围神经疾病、运动神经元病、重症肌无力等神经肌肉疾病的诊治和全程管理，尤其擅长疑难神经肌肉疾病的肌电图诊断。 

出诊地点及时间：广州市第一人民医院院本部；神经内科门诊；每周五下午（普通副主任诊）

医院地址：

总院地址：广州市越秀区盘福路1号

南沙医院地址：广州市南沙区丰泽东路105号

鹤洞分院（眼耳鼻咽喉口腔中心）地址：广州市荔湾区花地大道南30-32号

来源：广州市第一人民医院神经内科

编辑：吴丽婷

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