广东省第二人民医院神经外科  权威科普

　　视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO），是一种主要影响视神经和脊髓的自身免疫性疾病。

　　临床表现为视力下降、眼痛、肢体无力、大小便障碍、头晕、头痛、恶心呕吐等。该病以女性患者居多，若不及时规律的治疗，复发率及致残率很高，并可能导致严重的视力障碍、终身瘫痪等严重后遗症。

　　视神经延髓炎科普

　　01

　　病因

　　视神经脊髓炎和人体自身免疫系统功能紊乱有关，而这种紊乱与遗传和环境有关。水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）是人体在自身免疫紊乱的情况下，自体产生的、攻击自身神经组织的抗体,是该病重要的致病性抗体。

　　基本病因

　　AQP4-lgG是视神经脊髓炎重要的致病性抗体。

　　随着研究的深入，发现该病病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑等。

　　02

　　症状

　　患者主要表现为单侧或双侧视神经炎及急性脊髓炎，初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。

　　●症状轻时，可有视力下降、视物模糊、肢体麻木无力等症状。

　　●症状重时，可有失明、瘫痪、大小便障碍、意识模糊、头晕头痛、甚至呼吸衰竭危及生命。

　　典型症状

　　视神经炎

　　视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病，多起病急、进展快。患者可出现视力下降，甚至失明，同时多伴有眼眶痛，眼球运动或按压时疼痛明显，患者大多会遗留有明显的视力障碍。

　　急性脊髓炎

　　急性脊髓炎多起病急，症状重，患者可表现为严重的双下肢瘫痪或四肢瘫、大小便障碍、疼痛，颈段脊髓病变严重时可致呼吸衰竭，危及生命。疾病恢复期可发生肢体痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛。

　　延髓最后区综合征

　　延髓最后区综合征可表现为不能用其他原因解释的顽固性打嗝、恶心、呕吐。

　　急性脑干综合征

　　急性脑干综合征可表现为头晕、视觉重影、打嗝、喝水呛咳、吞咽困难、站立不稳.。

　　急性间脑综合征

　　急性间脑综合征可表现为嗜睡、体温异常。

　　大脑综合征

　　大脑综合征可表现为意识模糊、认知语言功能减退、头痛等。

　　03

　　相关检查

　　医生查体

　　医生会对患者进行相关的视力检查、肢体运动功能检查、肌肉力量检查、肢体协调能力等体格检查。

　　实验室检查

　　脑脊液（CSF）检查

　　该病急性发作期间常有脑脊液异常，表现为细胞增多和蛋白水平升高。多数患者急性期脑脊液白细胞>10x106/L，约1/3患者白细胞>50x106/L，但很少超过500x106/L。

　　血清及脑脊液AQP4抗体

　　水通道蛋白4（AQP4）抗体是视神经脊髓炎特有的生物免疫标志物，是视神经脊髓炎的诊断性抗体。

　　●如果发现血清AQP4抗体滴度增加，需及时就诊血清其他自身抗体检测。

　　●约50%的患者合并其他自身免疫抗体阳性，如果合并血清抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体或抗甲状腺抗体等，更倾向视神经脊髓炎谱系疾病的诊断。

　　影像学检查

　　磁共振成像（MRI）

　　●脑部和眼眶MRI

　　临床表现为视神经炎者，MRI可显示为视神经增粗、强化；

　　表现为脑干症状者，MRI可显示为脑干背盖部、四脑室周边呈弥漫性病变；

　　表现为间脑症状者，MRI可显示为丘脑、下丘脑、三脑室周边呈弥漫性改变；

　　表现为大脑症状者，MRI可显示为散在点状或弥漫性病变。

　　●脊髓MRI

　　表现为脊髓炎者，MRI可显示为纵向延伸的脊髓长节段损害；

　　表现为延髓症状者，MRI可显示为延髓背侧呈片状或线状长T2信号。

　　其他检查

　　视力检查

　　用视力表、视野检查等评估患者视力程度以及视神经受损部位。

　　患者视力下降、视野缺损，部分患者残留视力小于0.1，严重者存在光感甚至全盲。光学相干断层成像术（OCT）检查评估视神经纤维层厚度，可在疾病早期客观灵敏的反应视神经受损情况。

　　电生理检查

　　视神经脊髓炎需要的电生理检查包括视觉诱发电位和脑干听觉诱发电位。

　　04

　　治疗

　　视神经脊髓炎的治疗主要分为急性期治疗、缓解期治疗、对症治疗及康复治疗。

　　急性期治疗

　　本病急性期可进行大剂量的激素冲击治疗，以减轻神经系统炎症、促进患者神经功能恢复、预防遗留严重的神经功能障碍。如果激素冲击治疗效果不好，可考虑血浆置换，部分患者可以考虑静脉注射大剂量免疫球蛋白。

　　糖皮质激素

　　首选静脉输注大剂量甲泼尼龙冲击治疗，以尽快缓解病情，之后可逐渐减量至口服。注意部分患者对激素治疗有一定依赖性，激素停药可能导致疾病复发，对这类患者医生会酌情减慢药物减量的速度。

　　血浆置换

　　部分重症患者，尤其是视神经炎或老年患者用激素治疗可能效果不佳，这时医生会考虑血浆置换治疗，一个疗程需5~7次置换。

　　静脉注射大剂量免疫球蛋白

　　若激素治疗效果不佳，部分患者也可考虑静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗，一般连续5天为一个疗程。

　　药物治疗

　　由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

　　缓解期治疗

　　缓解期治疗主要为免疫抑制剂治疗。在急性期治疗后，一般需继续使用免疫抑制剂以稳定病情、减少疾病复发，一般需长期用药。

　　硫唑嘌呤

　　硫唑嘌呤是经典的免疫抑制剂，口服几个月后起效，不良反应较大，可引起白细胞降低、肝功能损害、恶心呕吐等副作用，因此应定期监测血常规和肝肾功能。

　　吗替麦考酚酯

　　吗替麦考酚酯相对硫唑嘌呤，起效更快。

　　利妥昔单抗

　　利妥昔单抗为生物制剂，有较强的抑制免疫反应的作用，该药为静脉输注，不良反应主要是药物过敏和输液反应，包括心慌、头晕等，因此需严格控制输液速度，一旦发生过敏，需要医生紧急处理。

　　另外，长期口服小剂量口服激素，虽然可以在一定程度上预防本病复发，但是可能会产生长期应用激素的不良反应，有的医生可能会将口服激素和免疫抑制剂联合使用。

　　其他治疗

　　环磷酰胺、米托蒽醌

　　一般在其他治疗无效或疾病反复发作时，环磷酰胺、米托蔥醌会考虑为二线治疗药物。

　　甲氨蝶呤

　　如果不能耐受硫唑嘌呤的不良反应，且经济条件有限，不能承担其他免疫抑制剂治疗，可考虑用甲氨蝶呤。

　　静脉注射小剂量免疫球蛋白

　　有研究显示，间断的小剂量免疫球蛋白治疗可减少本病复发。

　　对症治疗

　　痛性痉挛

　　针对痛性痉挛可用卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等药物治疗。

　　慢性疼痛、感觉异常

　　针对慢性疼痛、感觉异常，可用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、去甲肾上腺素再摄取抑制剂等药物来治疗。

　　顽固性打嗝

　　针对顽固性打嗝可用巴氯芬治疗，

　　抑郁焦虑

　　抗抑郁药物治疗及心理治疗。

　　疲劳乏力

　　针对疲劳乏力可用莫达非尼、金刚烷胺等治疗。

　　肌肉震颤

　　针对肌肉震颤可用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物治疗。

　　尿便障碍

　　尿失禁可用丙咪嗪、奥西布宁、哌唑嗪、盐酸坦索罗辛等药物治疗，尿潴留可导尿治疗，便秘可用缓泻药，重者可通过灌肠治疗。

　　性功能障碍

　　针对性功能障碍可用改善性功能的药物治疗。

　　认知障碍

　　针对认知障碍可用胆碱酯酶抑制剂治疗。

　　下肢痉挛

　　针对下肢痉挛可考虑巴氯芬、肉毒毒素A治疗。

　　专家介绍

　　专

　　家

　　介

　　绍

　　张勇

　　广东省第二人民医院

　　神经外科主任医师/学科带头人

　　南方医科大学、暨南大学及南华大学博士研究生导师

　　世界颅神经疾病医师联盟委员

　　中国医师协会首批认证神经外科专科医师

　　广东省医疗行业协会神经外科管理分会主委

　　广东省神经外科医师分会常委

　　从事神经外科临床一线工作30余年，擅长复杂的脑动静脉畸形切除、复杂的脑动脉瘤夹闭、颅底巨大复杂的肿瘤切除、颅内静脉窦旁脑膜瘤切除、垂体腺瘤经蝶窦手术、听神经瘤及三叉神经鞘瘤手术、岩斜及颈静脉孔区肿瘤切除，颅颈交界区畸形矫正、高颈段脊髓肿瘤切除、脊柱退行性病变及内固定术等。

　　专

　　家

　　介

　　绍

　　罗唯师

　　神经外科主任医师，硕士生导师，

　　广东省第二人民医院神经外科教学主任

　　脊柱脊髓亚专业组组长、暨南大学兼职副教授

　　广东省医疗行业协会神经外科管理分会常委兼秘书长

　　广东省精准医学应用学会神经肿瘤分会常务委员

　　中国神经脊柱协会（CNSA）青年委员

　　从事神经外科专业十余年，对中枢神经系统（脑和脊髓）的疾病的诊断和治疗有丰富的临床经验。熟练掌握颅脑脊髓损伤、脑出血、颅脑及脊髓血管性疾病、脑肿瘤及神经系统先天性畸形的诊断和治疗。尤其擅长颅颈交界区畸形、椎管内肿瘤、颈椎病、腰椎病、脊髓栓系、骶管囊肿以及各类神经痛的诊断和显微外科治疗。