骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一种慢性恶性肿瘤，其表现为髓系细胞的一系或者多系的过度异常增殖，会引起血栓栓塞、骨髓纤维化，患者甚至会出现转化为急性白血病的趋势。随着干扰素的临床研究有了新的进展，特别是长效干扰素广泛应用，骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者的临床症状减轻，还降低驱动基因突变比例，临床上更加重视这种药物的使用。

天津医科大学第二医院血液内科白洁主任医师近日走进网上直播间，与广大网友深入探讨有关于骨髓增殖性肿瘤（MPN）的治疗问题。

干扰素是骨髓增殖性肿瘤治疗一线药物

早在几十年前，干扰素就已经应用于骨髓增殖性肿瘤的治疗当中，不过由于早期缺乏权威的指导，让其使用受到很多限制。近几年的临床研究发现，干扰素对于骨髓增殖性肿瘤具备潜在的疾病改善效果，对于多种类型的骨髓增殖性肿瘤都有着不错的疗效，因此逐渐获得医疗界的更多认可，如今已经作为治疗MPN的一线药物来使用。

目前，血液肿瘤临床应用主要是IFN-α干扰素为主，它通过激活JAK-STAT信号通路在抗病、抗肿瘤及免疫调节中发挥作用。白洁主任医师提醒，α干扰素根据不同的亚型，可以分为以下两类：

IFN α-2a：变异细胞来源，氨基酸数目为165个，中和抗体产生率为20.2%

IFN α-2b：正常白细胞来源，天然干扰素，氨基酸数目为165个，中和抗体产生率为6.9%

中和抗体产生率越高，意味着导致药物免疫原性升高，治疗效果降低。所以，α-2b亚型要相较于α-2a亚型，免疫原性更低，反应较少，疗效更显著。

α干扰素治疗骨髓增殖性肿瘤有什么优势

IFN-α干扰素是治疗真红性细胞增多症PV、原发性血小板增多症ET、早期原发性骨髓纤维化PMF的传统药物，它不仅能够起到抑制细胞增殖的作用，同时还可以调节刺激血小板生成的细胞因子的表达，让患者增高的白细胞降低，原来增高的红细胞恢复到正常水平。IFN-α干扰素能对STAT通路影响，调节TFG-β的产生，减少胶原蛋白形成，减少骨髓中纤维化的转变。

此外，IFN-α干扰素能抑制血管生成，还可调节先天免疫，并促进肿瘤特异性T细胞、B细胞免疫，增强T细胞毒性功能和B细胞应答，刺激免疫记忆，从而提高患者的免疫力，帮助促进机体内肿瘤细胞的清除。白洁主任医师总结，IFN-α干扰素虽然不是纯靶向治疗，但是它的靶向机制非常明确，医生控制好用药量，患者不良反应也会大大减少。

提高生存率 MPN患者自我管理也很重要

白洁主任医师通过案例分析，明确的指出目前骨髓增殖性肿瘤暂时还不无法根治，但是能够做到阶段性的临床缓解，让患者过上普通正常人的生活。除了常规的药物治疗之外，患者还需要从生活上做好自我管理，通过这种综合性的手段来延长疗效，提高生活质量。

1、 定期进行MPN-10自测，了解自身疾病的进展情况

2、 多吃高蛋白、高热量的食物，提高自身抵抗力，禁烟酒、忌使用刺激性食物

3、 规律锻炼，做好身材管理，膳食和体力活动平衡，保持适当的体重

4、 治疗期间保持乐观心态，如出现情绪低落、睡眠改变等情况，及时跟医生沟通

长效干扰素可以有效治疗真红血小板增多症、早期的骨髓纤维化，帮助诱导缓解，降低基因的负荷。另外，患者在治疗期间需要定期查基因，主治医生通过负荷的监测评估治疗效果，并且预测疾病的进展，制定下一步的治疗方案。只有患者和医生相互配合好，通过合理的治疗管理，才能避免并发症的发生，让患者受益。

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