骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一种慢性恶性肿瘤,其表现为髓系细胞的一系或者多系的过度异常增殖,会引起血栓栓塞、骨髓纤维化,患者甚至会出现转化为急性白血病的趋势。随着干扰素的临床研究有了新的进展,特别是长效干扰素广泛应用,骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床症状减轻,还降低驱动基因突变比例,临床上更加重视这种药物的使用。
天津医科大学第二医院血液内科白洁主任医师近日走进网上直播间,与广大网友深入探讨有关于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的治疗问题。
干扰素是骨髓增殖性肿瘤治疗一线药物
早在几十年前,干扰素就已经应用于骨髓增殖性肿瘤的治疗当中,不过由于早期缺乏权威的指导,让其使用受到很多限制。近几年的临床研究发现,干扰素对于骨髓增殖性肿瘤具备潜在的疾病改善效果,对于多种类型的骨髓增殖性肿瘤都有着不错的疗效,因此逐渐获得医疗界的更多认可,如今已经作为治疗MPN的一线药物来使用。
目前,血液肿瘤临床应用主要是IFN-α干扰素为主,它通过激活JAK-STAT信号通路在抗病、抗肿瘤及免疫调节中发挥作用。白洁主任医师提醒,α干扰素根据不同的亚型,可以分为以下两类:
IFN α-2a:变异细胞来源,氨基酸数目为165个,中和抗体产生率为20.2%
IFN α-2b:正常白细胞来源,天然干扰素,氨基酸数目为165个,中和抗体产生率为6.9%
中和抗体产生率越高,意味着导致药物免疫原性升高,治疗效果降低。所以,α-2b亚型要相较于α-2a亚型,免疫原性更低,反应较少,疗效更显著。
α干扰素治疗骨髓增殖性肿瘤有什么优势
IFN-α干扰素是治疗真红性细胞增多症PV、原发性血小板增多症ET、早期原发性骨髓纤维化PMF的传统药物,它不仅能够起到抑制细胞增殖的作用,同时还可以调节刺激血小板生成的细胞因子的表达,让患者增高的白细胞降低,原来增高的红细胞恢复到正常水平。IFN-α干扰素能对STAT通路影响,调节TFG-β的产生,减少胶原蛋白形成,减少骨髓中纤维化的转变。
此外,IFN-α干扰素能抑制血管生成,还可调节先天免疫,并促进肿瘤特异性T细胞、B细胞免疫,增强T细胞毒性功能和B细胞应答,刺激免疫记忆,从而提高患者的免疫力,帮助促进机体内肿瘤细胞的清除。白洁主任医师总结,IFN-α干扰素虽然不是纯靶向治疗,但是它的靶向机制非常明确,医生控制好用药量,患者不良反应也会大大减少。
提高生存率 MPN患者自我管理也很重要
白洁主任医师通过案例分析,明确的指出目前骨髓增殖性肿瘤暂时还不无法根治,但是能够做到阶段性的临床缓解,让患者过上普通正常人的生活。除了常规的药物治疗之外,患者还需要从生活上做好自我管理,通过这种综合性的手段来延长疗效,提高生活质量。
1、 定期进行MPN-10自测,了解自身疾病的进展情况
2、 多吃高蛋白、高热量的食物,提高自身抵抗力,禁烟酒、忌使用刺激性食物
3、 规律锻炼,做好身材管理,膳食和体力活动平衡,保持适当的体重
4、 治疗期间保持乐观心态,如出现情绪低落、睡眠改变等情况,及时跟医生沟通
长效干扰素可以有效治疗真红血小板增多症、早期的骨髓纤维化,帮助诱导缓解,降低基因的负荷。另外,患者在治疗期间需要定期查基因,主治医生通过负荷的监测评估治疗效果,并且预测疾病的进展,制定下一步的治疗方案。只有患者和医生相互配合好,通过合理的治疗管理,才能避免并发症的发生,让患者受益。
添加健康医聊助手了解详情
订阅后可查看全文(剩余80%)