罕见!11岁女孩有两个子宫,却少了一个肾

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近日

佛山市第二人民医院妇科门诊

来了一位11岁的女孩

女孩下腹胀痛,程度十分剧烈

想尽办法都难以缓解

彩超检查发现

女孩竟然有两个子宫,却只有一个肾

医生推断她

患有罕见的生殖道畸形:

阴道斜隔综合征

这是一种女性生殖道畸形疾病

主要临床特征为:

双子宫、双宫颈畸形、双阴道、

一侧阴道完全或不完全闭锁

绝大多数患者同时伴有闭锁阴道侧的

肾脏、输尿管等泌尿系统畸形

“孩子5月初来过一次月经。”

小女孩的妈妈回忆说

医生推断这是因为阴道斜隔

导致经血排出不畅

引发的剧烈腹痛

此病治疗不及时或治疗不当

有可能引起盆腔感染、子宫内膜异位症、

盆腔粘连、不孕症等

必须尽快治疗

小女孩收入院后

完善MR检查发现:

▼▼▼

1、双子宫,阴道斜隔,左侧阴道及宫腔内积血积液,左肾缺如,左侧输尿管下段轻度积液,综合考虑阴道斜隔综合征(II型)。

2、右侧输尿管扩张积水,右侧肾盂轻度积水。泌尿系彩超:左肾未探及,考虑先天性左肾缺如可能。右肾、膀胱声像未见明显异常。

检查结果证实了医生的推断,确实是阴道斜隔。

阴道斜隔使小女孩经血排出不畅、积血越积越多,从而出现剧烈腹痛症状。针对阴道斜隔综合征,手术治疗是本病目前惟一有效的治疗方法。

经过充分研讨,该院妇科团队考虑患者年龄小、无性生活史,传统的经阴道裸眼下手术不可避免的损伤处女膜,于是决定为小女孩行宫腔镜阴道斜隔电切术进行治疗。

术后小女孩恢复良好

腹痛的症状消失,第三天便顺利出院

医生提醒

青春期及育龄期女性

来月经时出现明显疼痛

切不可疏忽大意

应及时就诊,查明病因及时治疗

知多D

01.

阴道斜隔综合征有哪几种分型?

以往学者将阴道斜隔综合征分为3型:

Ⅰ型(无孔斜隔型)一侧阴道完全闭锁,隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,两子宫间和两阴道间无通道,宫腔积血聚积在隔后阴道腔。

Ⅱ型(有孔斜隔型)一侧阴道不完全闭锁,隔上有一个直径数毫米的小孔,隔后子宫亦与对侧隔绝,经血可通过小孔滴,但引流不畅。

Ⅲ型(无孔斜隔合并宫颈瘘管型)一侧阴道完全闭锁,在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一瘘管,隔侧的经血可通过另一侧宫颈排出,但引流不畅。

随着对疾病认识的深入,近年也有学者提出了新的分型,增加了一种新类型:无孔斜隔斜隔后子宫颈发育不良或闭锁,隔侧经血不能通过闭锁的宫颈流出。


02.

阴道斜隔综合征的症状有哪些?

经血引流不畅的症状:阴道斜隔综合征I型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块,Ⅱ型和Ⅲ型患者主要表现为阴道异常分泌物(如经期延长或血性、脓性白带),合并一侧子宫颈闭锁的患者可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。

感染:表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。

子宫内膜异位症:其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。


03.

阴道斜隔综合征治疗后能怀孕吗?

如果畸形及病变能够得到及时矫治,阴道斜隔综合征患者的生育结局一般较好,两个子宫均可正常妊娠、分娩,而且斜隔对侧子宫妊娠多见但阴道斜隔综合征治疗后的自然受孕率与术前有无继发盆腔感染、子宫内膜异位症以及盆腔粘连等因素有关。

根据相关文献,阴道斜隔综合征治疗后,患者仍存在一定比例的流产风险以及早产风险,因此,对此类患者应重视孕期管理,加强孕期监护措施,尽可能降低孕期并发症率和提高足月活产率。


编辑 | 任君飞 责编 | 张秀丽

来源 | 佛山市第二人民医院

广东卫生在线全媒体团队出品

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