成片密集的褐色丘疹，皮肤粗糙脱屑，反复剧烈的瘙痒……不幸罹患皮肤淀粉样变性的患者数十年都在这些煎熬中度过。

难看的皮肤，顽固不愈的病症，用力抓挠都不能缓解的痒痛都使得他们承受着难以想象的痛苦。

43岁的刘先生就是这样一位患者。

患病的15年，大量坚硬、波纹状伴着剧烈瘙痒的棕色丘疹遍布了他的肩胛骨、下背部、上肢、大腿外侧和小腿，高达体表面积的20%。

多年四处求诊，无论口服抗组胺药还是外用涂抹药物都不能缓解症状，几近崩溃的刘先生抱着最后的希望找了广东医科大学附属东莞第一医院（东莞市东南部中心医院）皮肤整形医学美容中心主任樊翌明教授。

樊翌明教授经过系统的检查，并通过组织病理和刚果红特殊染色等精准检查手段，诊断刘先生为泛发性皮肤苔藓样淀粉样变 (Lichen amyloidosis, LA)。因为患者病程长，病情顽固，病人精神压力很大，经综合考虑樊教授决定使用高频电刀去除了患处的表皮、真皮乳头层和大多数真皮淀粉样蛋白沉积的治疗方案。这是创新性应用高频电刀治疗泛发性皮肤淀粉样变。

国外对于泛发性皮肤淀粉样变通常使用CO2激光联合激素治疗，樊教授首次使用高频电刀治疗比CO2激光治疗更加方便操作而且费用更低，大大降低了患者经济压力，更加迅速减轻了患者的病痛。术后创面采用浅二度烧伤方法规范换药，4～5周创面基本就愈合了。随后的10多年，除了治疗区的轻度色素沉着和浅表瘢痕，如此痛苦的顽疾再没有复发过，刘先生对此非常满意。

科普小知识

1.什么是原发性皮肤淀粉样变性（PCA)？

指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤内，而无其他器官、系统受累。其发病机制不明，可能与遗传、病毒感染、长期摩擦、环境等因素有关。该病在东南亚、中国、中东和南美洲较常见。本病病程长且伴有剧烈瘙痒，易反复，严重影响患者的生活质量。

2.常见的类型

(1）苔藓状淀粉样变

为最常见的一型，多累及中年,男女均可受累，男性多见。好发于两小腿胫前，其次为四肢伸侧，也可累及腰、背、腹、胸壁、龟头等。

早期皮损为针尖大小褐色斑点，后逐渐增大形成半球形、圆锥形或多角形丘疹,直径约2mm,质硬，皮疹显棕色、褐色、褐黑色、黄色、淡红色或近似正常肤色，表面光滑发亮似蜡样，或有少许鳞屑，或角化过度和粗糙，顶端多有黑色角栓，剥离后留脐样凹陷。

早期皮疹散在，以后密集成片，但不融合，边缘仍可见散在的丘疹；小腿和上背的皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性，剧烈瘙痒。局部瘙痒是本型的主要症状。

（2）斑状淀粉样变

多对称发生于中年以上妇女肩胛间区，背部的肩胛间区，亦可发生在四肢，尤其伸侧，偶尔累及胸部和臀部。皮疹为成群的1~3 mm 大的褐色或紫褐色斑疹，可融合形成特征性的网状或波纹状外观，具有诊断价值。自觉轻度至中度瘙痒，约1/5的患者无瘙痒。

上述两种皮损可同时存在或相互转变，若两者的皮疹同时并存，称混合型皮肤淀粉样变病或称双相型淀粉样变。斑状型可因搔抓等慢性刺激转变为苔藓样型，而后者也可因糖皮质激素外涂而转变成前者。

（3）结节或肿胀（肿瘤）型皮肤淀粉样变病

又称淀粉样瘤，罕见。好发于中年人，女性多见。可发生在面、躯干、四肢及生殖器。表现为单发或多发蜡样光泽的结节或浸润性斑块，淡红色或黄褐色，可有毛细血管扩张或（和）瘀点；结节中央的皮肤有时萎缩和松弛，指压有疝样现象，类似斑状萎缩，或呈大疱样外观。

3.治疗目标

在于阻断“痒—抓—痒”的循环。主要分为药物治疗和非药物治疗。药物治疗有系统应用维甲酸类药物及免疫抑制剂,外用维甲酸类药膏、激素、维生素 D3 衍生物等；非药物治疗有CO2激光、紫外线光疗、神经刺激法、皮肤磨削术、外科手术、冷冻等。

专家介绍

樊翌明

二级教授、主任医师，博士生导师，皮肤整形美容医学中心学科带头人。1984年毕业于华中科技大学同济医学院（原武汉医学院），招收博士研究生4名、硕士研究生57名。

学术任职：

担任第一届中国医学装备人工智能联盟皮肤科委员会副主任委员、中华医学会皮肤性病学分会实验学组委员、广东省整形美容协会第一届理事会理事；《中华皮肤科杂志》等7家国内杂志编委、《广东医科大学学报》英文编辑。

诊疗专长：

擅长诊治各种疑难皮肤病、性病，特别是银屑病、痤疮、真菌感染等；国际上首次报道厚皮马拉色菌、真皮毛孢子菌、dehoogii赛多孢子菌、球黑孢霉等引起的皮肤和甲感染、以及我国学者命名的一种新的皮肤病—对称性肢端角化病，首次应用高频电刀治疗泛发性皮肤淀粉样变性。

业绩成果：

主持国家自然科学基金等项目9项，曾获广东省科技进步三等奖1项，2020年11月全国皮肤病专家国际论文学术影响力百强排名中位居第46名；发表科研论文132篇，其中SCI论文76篇、中文论文56篇，包括《英国医学杂志》、《美国皮肤病学会杂志》、《JAMA皮肤病学》、《欧洲皮肤性病学杂志》、《皮肤病学研究杂志》等国际著名期刊；主编《皮肤性病学》专著2部、教材2部。

谢国烈

皮肤科负责人，主任医师，岭南名医。毕业于广东医科大学，从事皮肤性病临床工作20多年。曾在广东医科大学皮肤科、中国医学科学院皮肤病医院（南京）进修皮肤内科，激光美容等，师从孙建方，靳培英等全国知名皮肤科专家。

诊疗专长：

对痤疮、黄褐斑、特应性皮炎、银屑病、白癜风、荨麻疹、梅毒、淋病、非淋等有较深的研究。

业绩成果：

主持东莞市科技局项目2项，发表论文10多篇，其中核心期刊2篇。

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供稿：皮肤科

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