胎龄33+4周的早产儿,体重仅1.5kg
一出生就诊断出食管闭锁,1个月出现右侧膈膨升
这样一个新生的生命
在出生2个月内先后经历两次手术
在广东省第二人民医院(以下简称“省二医”)
小儿外科手术团队过硬的技术
与NICU(新生儿重症监护室)精心治疗护理下
患儿顺利康复出院
回到了父母的怀抱
▍ 出生当天紧急手术,进行生命较量
早产儿新新(化名)在出生后,便出现了口吐泡沫、呛咳,无法置入胃管。胸片提示胃管在食管近端反折,食管呈盲端状态。
危急时刻,新新被立即转到省二医NICU进行抢救,医生迅速完善相关检查,诊断“先天性食管闭锁合并食管气管瘘”。
这种病症通常会给新生儿带来严重的吸入性肺炎,导致无法进食,如不及时手术治疗,将会对患儿的生命安全造成严重威胁。广东省第二人民医院小儿外科主任苏诚教授强调,“新生儿食管闭锁合并食管气管瘘的患儿,越早手术,术后肺部感染就会越轻,预后就会越好。”

△术前平片:胃管末端位置不正常,约平胸3椎体,上纵膈中线区见少量对比剂留置。
小儿外科苏诚教授团队当机立断,迅速为患儿完善术前准备,即刻开展手术。出生后仅4小时,新新就被送至手术室,进行一场生命的较量。
新新出生体重仅1.5千克,加上存在气道与食道相通漏气的异常解剖结构,对手术麻醉的呼吸管理要求极为严格。在NICU及麻醉科医师的保驾护航下,手术团队历经了紧张的2小时,顺利完成“食管吻合术+食管气管瘘结扎术”。术后诊断结果为食管闭锁(IIIB型)(即食管闭锁合并食管气管瘘)。

△术中充分暴露食管盲端、食管远端及食管气管瘘及静脉等结构
新新术后病情平稳,在NICU的精心治疗及护理下,各项指标好转,逐步恢复肠内营养。

△术后4周造影:食管通畅,未见吻合口狭窄及瘘
▍ 接连迎来二次手术,终于“闯关”成功
新新家人们暂时松了一口气,但是医护在后续治疗过程中却时刻没有松懈,复查的胸片提示新新的右侧膈肌平面逐渐上移,并反复出现气促、发绀等症状,肺部感染情况也恢复得不理想。
过了一个月,新新病情逐渐加重,出现呼吸困难的症状,苏诚教授评估患儿病情后,诊断为右侧先天性膈膨升——这也是新新反复出现呼吸急促症状、肺部感染恢复不理想的重要原因,决定为其再次施行手术治疗。

△01月06日,右侧膈面抬高

△02月01日,右侧膈面抬高,横膈上移超过3肋间隙,右肺受压,纵膈推至左侧并左肺受压
这一消息让新新家人们刚刚平复的心情再次忐忑不安起来。在小儿外科、NICU团队专业、仔细、耐心的病情介绍与沟通之后,家人们很快重拾信心。苏诚教授团队仅用不到一个半小时,就顺利为新新完成了“右侧经胸膈肌折叠”手术,术后复查胸片提示右侧膈肌位置下移,纵膈复位,双肺通气明显改善,新新的呼吸情况也逐步好转。

△术中见横膈中央为透明膜状薄层, 肌腱及膈肌发育不良

△术后胸片:右膈水平下降,纵膈复位,双肺通气明显改善
在小儿外科和NICU的医护人员通力合作、日夜精心照料下,新新各项指标慢慢恢复正常,呼吸平顺,能自吸60—70ml奶/餐。经过认真评估,小儿外科团队认为新新已经具备出院的条件,元宵节前,新新顺利康复出院,阖家团圆。

▍ 健康科普
一、关于先天性膈膨升
据儿科孟琼主任介绍,膈膨升这一疾病并不常见,先天性膈膨升虽然是外科疾病,但这类宝宝通常是因呼吸急促、发绀、咳嗽等呼吸道症状首诊就诊于儿内科,拍摄胸片显示膈肌抬高而发现,所以儿内科医师也需要对此病保持一定的警惕,必要时请小儿外科医生会诊协助诊治。
那么,什么是先天性膈膨升呢?
小儿外科主任苏诚教授介绍,人体的胸部和腹部之间有一层肌肉,就像是二楼的地板、一楼的天花板,分隔开胸腔和腹腔,医学术语称之为膈肌。先天性膈膨升是因膈的肌纤维发育不全而使膈成为菲薄的膜,当腹压增高、胸腔负压增加时,腹腔脏器(胃、肠、肝脏、脾脏等)升入胸腔,膈的位置上移,从而压迫胸腔(肺和心脏)脏器,出现一系列症状。
先天性膈膨升有什么表现呢?
临床上不少膈膨升患儿无明显症状,仅在胸片检查时偶然发现。有症状者多在新生儿期及婴幼儿期有所表现。新生儿期,表现为反复气促、发绀、呼吸衰竭等症状;婴幼儿期,表现为反复呼吸道感染症状,如反复咳嗽、咳痰;年长儿,表现为反复胸闷、气短尤其是活动后明显等症状。也有些可能出现反复呕吐等消化道症状。
手术指证:
1.正位胸片,横膈在第 4前肋水平以上或对照健侧抬高超过3个肋间隙;2.横膈矛盾运动明显者;3.有呼吸窘迫综合征表现者,反复呼吸道感染,内科治疗无效者;4.伴发胃扭转或有急性肠梗阻者。
二、关于食管闭锁合并气管食管瘘
食管闭锁合并气管食管瘘是一种罕见的先天性畸形,但其危害极大。其发病率在1/3000至1/4000。
临床表现为:患儿生后即出现唾液增多,频吐白沫,呼吸不畅,分泌物易被误吸入气管;喂奶后即出现呛奶、呛咳、发绀,经清理口腔分泌物后缓解。无气管瘘者腹部呈舟状,有气管瘘者腹胀较明显,一般都伴不同程度的吸入性肺炎。诊断:产前诊断较困难,大多生后诊断。治疗:一般在患儿出生后24—72小时内行手术治疗。
食管闭锁合并气管食管瘘的危害主要是吸入性肺炎。由于吞咽的唾液、奶或反流的胃液进入肺部,食管闭锁合并气管食管瘘的患者基本会并发不同程度的吸入性肺炎,严重者可能出现呼吸衰竭。因此对于新生儿来说,及时的诊断和治疗是至关重要的。
医生提醒家长,如果发现新生儿出现呼吸困难、口吐泡沫等症状,应及时就医检查,以免错过最佳治疗时机。

专家介绍
苏诚
主任医师
小儿外科学科带头人、特聘教授、科主任。1979-1984年中山医学院临床医学(医疗系)本科毕业,1984-1987年中山医科大学外科学(小儿外科)硕士研究生毕业,1999-2002年中山大学外科学(小儿外科)临床医学博士毕业。1983-2023中山大学附属第一医院小儿外科工作,1995-1997美国UCLA医学院工作学习,从事小儿肝移植临床与科研,1998-2006任中山大学附属第一医院小儿外科副主任。从事小儿外科工作40年,具有丰富的小儿外科临床诊治能力,尤其对小儿外科疑难复杂少见病例有经验丰富的处理知识,手术操作优秀,治疗效果好。
擅长专业领域包括:1、新生儿外科,2、小儿胃肠外科,3、小儿肝胆胰外科,4、小儿泌尿外科,5、小儿实体瘤,6、小儿普外科。近年培养毕业研究生多名,发表国际国内主流刊物论文20余篇,参编与绘画人民卫生出版社外科手术专著多部。
出诊时间:每周一、三、五上午,2号楼6楼小儿外科

专家介绍
孟琼
主任医师
广东省第二人民医院儿科主任、硕士研究生导师,岭南名医广东省医学会新生儿学分会副主任委员广东省医学会儿科学分会常委广东省基层医药学会新生儿专业委员会副主任委员广东省医师协会新生儿医师分会常委从事儿科、新生儿临床工作30余年主持广东省临床重点新生儿专科管理工作临床经验丰富,特别是新生儿及儿科危重症、高危儿随访、新生儿保健等专业领域有较深的造诣。
出诊时间:每周四上午,2号楼6楼儿科
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地铁线路:地铁3号线/8号线客村站B出口
供稿 小儿外科
内容编辑 何昊书 校对 张云竹
责任编辑 何昊书
审核专家 小儿外科主任、学科带头人苏诚
审核/发布 周颖怡
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