蚕豆病患儿严重溶血,儿科医护全力救治保平安

中信惠州医院
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日前,一名曾告病重的7岁女孩小李(化名)在中信惠州医院儿科顺利出院。

      小李是一名蚕豆病患儿,却不自知,7月13日中午因发热、头晕、呕吐由爷爷奶奶陪同到中信惠州医院就诊。急诊抽血检查,发现患儿红细胞数目明显下降,血红蛋白低至51g/L(正常儿童值为120g/L),白细胞、中性粒细胞百分比及C反应蛋白明显升高,考虑重度贫血及感染,随时可能危及生命。立即予办理入院手续。入院时,患儿由爷爷推车入病房,精神萎靡乏力,面色苍黄,口唇黏膜苍白,全身皮肤苍黄,头晕,烦躁,血氧饱和度波动在85%上下,已进入休克早期。接诊医生见状第一时间考虑急性溶血性贫血可能性大,因患儿病情重,立即通知二值马国哲副主任医师到场指挥抢救。经反复追问病史及家族史,得知小李近2天有进食蚕豆,且入院前1天开始出现解血尿。患儿妈妈为广东河源客家人父亲是云南人,结合患儿症状体征,初步考虑是蚕豆病患者误食蚕豆导致的急性溶血性贫血肯能性大,于是马上抽血进行葡萄糖6磷酸脱氢酶活性定量检测及相关检查,同时告病重,迅速开通两条静脉通道,进行心电监护,吸氧,抗休克,抗感染,碱化尿液,通过用药保护细胞膜,减少红细胞破坏,护胃,维持电解质酸碱平衡,并马上联系血库紧急申请用血,通过输血纠正贫血等,一系列对症支持治疗及时迅速且有条不紊地展开。

      在我院医护人员的精心治疗护理及连续6天不间断对患儿状态的监测,患儿症状缓解,血氧饱和度维持在98%-100%,转危为安,治疗效果明显,恢复良好,目前已康复出院。

  中信惠州医院儿科主任马国哲副主任医师介绍,蚕豆病医学上也叫葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症,是由于红细胞内先天性缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶,所引发的一种遗传代谢性疾病。蚕豆病患者吃了蚕豆或某些药物后,会诱发红细胞的破坏,进而导致溶血性贫血,严重者甚至出现全身衰竭、休克、昏迷等症状。蚕豆病在长江流域以南,尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地属于高发区,发生率为4%—15%,个别地区高达40%。

       马主任指出,蚕豆病目前没有根治办法,只能靠预防。如家中孩子患有蚕豆病,应保持高度警惕,绝对不能吃蚕豆,尤其是新鲜的蚕豆或蚕豆加工品;不能接触樟脑丸;不随意服药,尤其是退热药、感冒药、镇痛药及一些抗生素应谨慎使用;部分中草药,如薄荷、珍珠末、金银花、茵栀黄、牛黄、黄连、熊胆、腊梅花等不能服用。马主任还提醒,蚕豆病属家族性遗传病,一般出生时筛查,如家庭成员有蚕豆病史,则需复查确认,避免发生不必要的后果。

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