20岁年轻小伙万万没想到，因自己下肢肿痛和身体发热自行服用了几粒退热药，却很快出现了神志模糊、黄疸、酱油色尿，最后住进了暨南大学附属第一医院的ICU，经过血液净化，输血等处理，小伙最终康复出院。小伙感慨道：“鬼门关”里走一遭，下次绝对不敢了！

为什么常见的退热药会对小伙造成这么大的伤害呢？ICU主治医师张丰表示，小伙是G6PD缺乏症患者却不自知。自行服用的退热药是对乙酰氨基酚，正是这个退热药导致小伙急性溶血，造成意识模糊，血红蛋白尿（酱油色尿），黄疸等情况。

G6PD缺乏症俗称“蚕豆病”，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。我国长江以南地区是本病的高发区之一。G6PD酶是一种存在于人体红细胞膜上的酶，它参与红细胞对葡萄糖的代谢，并在这个过程中生成一种能够保护红细胞免受氧化物威胁的物质。G6PD酶缺乏时，若身体接触到具有氧化性物质或者服用这类药物或者食物时，红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。由于不少病例是在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品的48小时内发病，所以G6PD酶缺乏症又俗称为“蚕豆病”。而本例中的小伙虽然没进食蚕豆，但他服用的是具有氧化性的药物“对乙酰氨基酚”，同样造成了急性溶血，导致该小伙因红细胞破坏过多，引发了肝肾功能障碍。

G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性，呈现“重男轻女”的现象。遗传是最主要的发病因素。一旦明确为G6PD缺乏症患者，则有很多食物及药物禁忌，如：蚕豆及制品（粉丝、酱油、豆瓣酱等）、樟脑丸，跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含有水杨酸）、牛黄、金银花、川莲、珍珠粉、腊梅花等中药或含上述成分的中成药。禁忌的西药包括：左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素、格列本脲、格列齐特、格列美脲、格列吡嗪、维生素K3、维生素K4、维生素K1、维生素C、对乙酰氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林、羟氯喹、硝酸异山梨醇、柳氮磺吡啶、亚甲蓝、布比卡因等。

张丰医师提醒，目前随着我国医疗水平的提高，刚出生的小孩都会做新生儿疾病筛查，一旦确诊就需要注意预防了。G6PD缺乏症患者在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理，此类患者大可不必惊慌。但是，此类患者在服用西药前一定要先查询自身是否存在禁忌，另外除了避免食用蚕豆外还要避免服用成分不明的中药。

（编辑：张灿城）