5岁女童肚子“吹气球”,竟是跟脑袋一样大的肾母细胞瘤

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5岁女童肚子像吹气球样鼓起一个包,体重却在往下掉,日前,在中山大学附属第六医院检查才发现是肾母细胞瘤,接受了左侧肾母细胞瘤根治性切除+腹膜后淋巴结清扫术。目前患儿已完成了第一次化疗,恢复良好。 

据了解,肾母细胞瘤是儿童最常见的原发性恶性肿瘤,采取手术+化疗/放疗的综合治疗方案,预后较好,总体生存率可达85%-90%。

肾脏肿瘤脑袋一般大

方方(化名)今年五岁,本该是快速长身体的年纪,但近3个月来,体重不升反而还轻了3公斤。直到日前,在帮孩子洗澡时,父母无意间发现方方左侧腰部鼓起了一个包,吓了一大跳,连忙带着小朋友到当地医院就诊,彩超发现右肾长了一个14厘米的大肿瘤,跟方方的脑袋几乎一样大。

方方随后转诊到中山大学附属第六医院,该院泌尿外科王德娟主任医师经详细问诊,结合检查结果,考虑“肾母细胞瘤”。

为了拆除小朋友身体内的“炸弹”,医院泌尿外科、儿科、麻醉科、放射科、病理科、放疗科、药学部专门成立了多学科协作团队,还邀请了中山三院儿科陈惠芹主任医师进行跨院会诊。经过严谨细致的检查,专家们认为患儿的肿瘤为肾母细胞瘤,初步制定了治疗方案:先手术完整切除肿瘤,获取病理和淋巴结转移情况,确定肿瘤分期,并争取在术后一周内开始化疗。

影像结果显示肾肿瘤巨大。

影像结果显示肾肿瘤巨大。

经过1周的降血压等术前准备后,方方进入了手术室。该院泌尿外科王德娟主任医师团队、麻醉科靳三庆主任团队协作,术中探查发现,方方的左肾和左侧肾上腺均已受累,腹部大血管周围可见多发淋巴结肿大,万幸的是肝、脾、胰腺等其他重要脏器没有受到侵犯。经过数小时的努力,多学科团队成功完成了左侧肾母细胞瘤根治性切除+腹膜后淋巴结清扫术。

术后,方方平稳返回病房。在“快康复”理念指导下,24小时内能够下床活动,并恢复了半流饮食。

手术标本经病理检查确诊左肾母细胞瘤。方方随后接受了第一次化疗,恢复良好。接下来的半年内,将继续完成足程化疗。

综合治疗提高生存率

据王德娟主任介绍,肾母细胞瘤又称Wilms瘤,由不成熟肾脏的残余部分发展而来,是儿童最常见的原发性恶性肿瘤。小于15岁的儿童Wilms瘤发病率是7-10/100万,占所有儿童期肿瘤的6%-7%。大多数肾母细胞瘤是单侧的,但也有少数病例会有双侧肿瘤,在极少数病例中,患儿会先发生单侧肿瘤,而后发展为双侧肿瘤。

目前,肾母细胞瘤的确切病因仍不明确,大部分病例没有遗传性,但有研究表明,WT1、WT2、CTNNB1、p53基因或16号染色体长臂缺失等与肾母细胞瘤的发生发展有关。此外,患儿母亲在怀孕期间接触过特殊的环境污染物,如油漆、皮革、化工产品、电离辐射、药物等,也可能会导致该疾病的发生。

王德娟主任表示,肾母细胞瘤早期症状不明显,随着肿瘤增大可出现腹部包块、腹痛、腹胀、血尿、高血压等,少数患儿可出现发热、厌食、体重减轻。肺是最常见的转移部位,患儿可出现呼吸系统症状,肝转移可出现上腹部症状。

肾母细胞瘤是一种需要综合治疗的小儿恶性实体肿瘤,除了根治性手术治疗以外,化疗和放疗是目前认为的提高生存率的重要手段。随着综合治疗的开展,肾母细胞瘤总体生存率从20%-40%提升到85%-90%,大多数患儿经及时有效的治疗,预后良好。患儿术后应保持随访,定期复查B超、胸腹部CT,了解肿瘤有无复发及转移。

【记者】江玲

【通讯员】简文杨 李饶尧


编辑 朱斌
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